Само по себе название заболевания сердца «Кардиомиопатия» абсолютно не информативно ни для врача, ни для самого пациента. Все дело в том, что этот диагноз представлен большим количеством разноплановых заболеваний, поэтому очень важно знать, какая именно форма этой патологии имеет место быть в конкретном случае.

Кардиомиопатия - что это такое и ее классификация

Следует отметить, что диагноз Кардиомиопатия (код по МКБ 10 - I42) выставляется в большинстве случаев методом исключения. Если в процессе обследования не выявлены врожденные аномалии сердца, клапанные пороки, заболевания, возникшие как следствие поражений сосудов сердца, ишемической болезни, пери- или миокардита, а изменения сердечной мышцы определенного характера все же присутствуют, то выставляется этот диагноз.

В настоящий момент для удобства врачей и в связи с наличием множества причин, приводящих к возникновению данной патологии, в практике используется не одна классификация Кардиомиопатии.

Повсеместно пользуются следующей. Она основана на характере изменений сердечной мышцы, то есть миокарда. Кардиомиопатия может быть:

• гипертрофической;
• дилатационной;
• рестриктивной;
• специфической;
• не классифицируемой.

Каждая из перечисленных форм имеет свои клинико-морфологические признаки, а, главное, специфические изменения, выявляющиеся с помощью различных инструментальных методов диагностики: ЭКГ, УЗИ сердца и т. д.

Также по природе своего развития это заболевание может быть:

• первичным;
• вторичным.

Причины развития

Наверное, перечислить все причины, способствующие возникновению этой патологии невозможно, или придется делать это очень долго, в связи с тем, что вторичная кардиопатия является достаточно частым осложнением многих заболеваний эндокринной, иммунной и даже нервной систем.

Если же говорить о причинах первичной, то наиболее частыми будут следующие:

• генетическая предрасположенность. Клетки сердца - Кардиомиоциты, - состоят, в том числе, и из белков. Генетически обусловленный дефект любого из них будет приводить к нарушению нормальной работы сердца. Подозрения на эту причину развития заболевания будут возникать, если все другие не подтверждены в процессе диагностики;
• вирусные агенты. Сейчас считают, что развитию могут способствовать вирусы гепатита С, Коксаки, цитомегаловирус и прочие. Все они воздействуют на ДНК клеток миокарда, тем самым нарушая их работу. Возможно, после попадания в организм этих вирусов развивается аутоиммунный процесс, и приводящий к возникновению Кардиомиопатии. При этом совсем необязательно наличие у самого человека развернутой клинической картины вирусного заболевания;


• аутоиммунные реакции. Выставить такую причину достаточно сложно. Чаще всего ее предполагают методом исключения;
• Кардиомиопатия в виде идиопатического фиброза миокарда. В тех случаях, когда замещению мышечных волокон соединительной тканью не предшествовали различные заболевания сердечно-сосудистой системы, и будут говорить, что имеет место идиопатическая Кардиомиопатия или фиброз.

Вторичная Кардиомиопатия также будет являться следствием различных патологий. Наиболее часто встречаются следующие причины:

• инфекционные;
• ишемическая болезнь и прочие заболевания сердечно-сосудистой системы, например, артериальная гипертензия;
• электролитные нарушения;
• болезни эндокринной системы и нарушения обмена веществ;
• болезни накопления;
• отравления;
• амилоидоз внутренних органов;
• ревматологическая патология;
• послеродовая Кардиомиопатия или возникшая во время беременности.

Каждая из перечисленных причин заслуживает более детального рассмотрения.

Кардиомиопатия как следствие миокардита

В ходе многочисленных статистических исследований и наблюдений была выявлена причинно-следственная связь между развитием этой патологии и перенесенной в недавнем прошлом инфекцией.

Если говорить о механизме развития патологии в этом случае, то происходит следующее: микробные агенты, попадая в миокард, вызывают воспалительную реакцию с возможной гибелью Кардиомиоцита. Однако погибшая клетка в миокарде находиться не может, поэтому она замещается соединительной тканью. Когда количество таких очагов будет велико и возникнет кардиосклероз, приводящий к дилатационной Кардиомиопатии.

Заболевания сердца и его сосудов, приводящие к Кардиомиопатии

Механизм развития чем-то похож на первый. Однако здесь замещение соединительной тканью здорового миокарда происходит по причине нарушения его кровоснабжения. Чаще всего это является следствием атеросклероза и сужения сосудов, происходящее после закупорки их просвета жировыми холестериновыми бляшками.

Чем обширнее площадь поражения, как, например, при крупноочаговых инфарктах, тем больше риск развития осложнений, так как на месте отмерших (некротизированных) клеток возникнет огромный соединительнотканный рубец.

ИБС (ишемическая болезнь сердца) и сердечная недостаточность, как причина дилятационной Кардиомиопатии, является предметом споров кардиологов. Многие считают, что не следует объединять эти диагнозы, однако, в ряде стран это все равно делается и считается правомочным.

Также нередкой причиной будет и артериальная гипертензия или гипертоническая болезнь (хотя согласно современным требованиям этот термин использовать не рекомендуется), совместно с развившейся сердечной недостаточностью или прочими осложнениями, а также без них. Как следствие этой патологии чаще развивается . Различные нарушения ритма приводят к изменению нормальной структуры сердечной мышцы, и тогда возникает аритмогенная Кардиомиопатия.

При субаортальном стенозе, когда утолщенная (гипертрофированная) мышца межжелудочковой перегородки и левого желудочка будет препятствовать кровотоку, возникнет обструктивная Кардиомиопатия.

Болезни накопления

Название в этом случае говорит само за себя. Если накопление будет происходит в том числе и в сердечной мышце, то со временем это приведет к нарушению ее функции и возникновению Кардиомиопатии. Наиболее частыми болезнями накопления, вызывающие подобные проявления, будут:

• болезнь Фабри;
• болезни с накоплением гликогена;
• гемохроматоз, характеризующийся отложением в тканях железа;
• синдром Рефсуса с накоплением фитановой кислоты.

В ряде случаев проявления вышеописанных заболеваний начинаются в раннем возрасте, поэтому и будут являться причиной развития Кардиомиопатии у детей.

Эндокринные патологии

Сложно представить более обширную группу заболеваний, чем эндокринные. Наверное, это обусловлено тем, что в регулировке деятельности практически всех органов и систем задействованы гормоны. Поэтому и эндокринные Кардиомиопатии будут нередки.

Конечно, незначительное изменение гормонального фона не приведет к серьезным нарушениям, но длительно существующая гормональная патология, естественно, будет влиять на сердечную мышцу. Достаточно часто встречается климактерическая Кардиомиопатия, возникающая у женщин в период менопаузы.

Также развитие этой патологии будут вызывать сбои в работе щитовидной железы, надпочечников. При сахарном диабете она будет носить название автономная или диабетическая Кардиомиопатия, и развиваться вследствие поражения мелких сосудов при плохо откорректированных цифрах сахара крови.

Также сахарный диабет, лечение которого вполне доступно и проводится повсеместно, может привести к тому, что у детей, рожденных от мам с этим заболеванием, разовьется диабетическая Кардиомиопатия у новорожденных.

Нарушение водно-электролитного баланса

Для работы сердечной мышцы очень важны практически все электролиты, так сердечное сокращение представляет собой очень сложный биофизический процесс. Однако наиболее часто дисбаланс следующих элементов будет способствовать нарушению нормальной сократимости: калия, магния, фосфатов, натрия, кальция и пр.

Следует сказать, что на современном уровне развития медицины подобные нарушения причиной возникновения Кардиомиопатии будут являться редко, так как первые признаки дисбаланса электролитов всегда купируются в экстренном порядке. Однако раньше, когда многие инфекционные заболевания протекали в виде хронических изнуряющих инфекций, с неоднократно повторявшимися рвотой и поносом, поражения сердца не были столь редки.

Ревматологическая патология или болезни соединительной ткани

Симптомы Кардиомиопатии наиболее часто наблюдаются при ревматоидном артрите, склеродермии, СКВ (системной красной волчанке), дерматомиозите.

Механизм возникновения патологии будет связан с развитием ряда сложных аутоиммунных процессов, приводящих к поражению миокарда и развитию в нем соединительной ткани. Чем интенсивнее протекает основное заболевание и выше степень его активности, тем быстрее проявят себя признаки поражения миокардиоцитов.

Заболевания нервной системы

Влияние нервной системы на сердце сложно недооценивать. В данном случае механизм развития Кардиомиопатии может быть двояким. Первый заключается в возникновении этой патологии на фоне заболеваний нервной системы: миодистрофии Дюшенна, Беккера, атаки Фридрейха.

Второй механизм приведет к возникновению такой патологии, как нейроэндокринная Кардиомиопатия. Дело будет заключаться во влиянии гормонов стресса (адреналин) на сердечную мышцу. Они заставляют ее работать в ускоренном режиме, следовательно, убыстряя метаболизм. Если напряжение затянется, то организм истощит все свои резервы и возникнет стрессовая кардиомиопатия, более частым названием которой является Кардиомиопатия Такацубо.

Отравления

Кратковременное или длительное воздействие определенных веществ может приводить к тому, что возникнет токсическая Кардиомиопатия. Наиболее часто ее диагностируют у алкоголиков, наркоманов, людей, получивших отравление солями тяжелых металлов или мышьяком. Как причина смерти такая Кардиомиопатия встречается у алкоголиков, так как на определенном этапе изменения в сердечной мышцы, произошедшие на фоне воздействия этанола, становятся необратимыми.

Прочие причины

Существует множество причин и факторов, вызывающих изменения в сердечной мышце. В ряде случаев их воздействие приведет к тому, что человеку будут выставлены следующие диагнозы:

• метаболическая Кардиомиопатия. Естественно, что она развивается на фоне нарушения нормального метаболизма определенных веществ. Как пример, ее вызывает врожденное нарушение обмена жирных кислот, выявляемое еще в раннем возрасте у детей. Понятно, что многие патологии метаболизма будут относиться к эндокринологическим заболеваниям, однако, полностью отнести их в эту группу невозможно, поэтому все метаболические Кардиомиопатии выделены отдельной группой;
• антрациклиновая Кардиомиопатия. Возникает у онкобольных в процессе лечения их препаратом доксорубицином, а также его производными. Проявления побочного эффекта лечения дозозависимы;


• функциональная Кардиомиопатия. Достаточно часто выставляется детям или подросткам и протекает очень благоприятно. Указывает на то, что сердце временно не справляется со своими функциями, например, в связи с быстрым ростом организма, изменением его потребностей, происходящими за короткий срок;
• диспластическая Кардиомиопатия. Устанавливается также чаще в детском возрасте, при обнаружении на УЗИ множественных или сочетанных пороков: пролапса митрального клапана, наличие дополнительных хорд в желудочках;
• перипортальная Кардиомиопатия. Развивается после родов. Патология является достаточно опасной и часто приводит к гибели женщины. Механизм ее проявления до конца не ясен;
• Кардиомиопатия смешанного генеза. Этот диагноз устанавливают, если одновременно присутствует несколько факторов, воздействие которых потенциально может вызвать развитие этой патологии, и врачи не могут установить первопричину;
• неуточненная Кардиомиопатия. Этот диагноз правомочен, если есть проявления заболевания клинические или выявленные инструментальными методами исследования (ЭКГ, УЗИ сердца и т. д.), но первопричину установить не удается.

Клинические проявления

Наиболее частыми жалобами пациентов с этой патологией будут:

• одышка. На начальном этапе только при физической нагрузке, а после и в покое;
• повышенная утомляемость;
• признаки недостаточности кровообращения: отеки, нарушение циркуляции крови, проявляющееся побледнением или посинением пальцев на руках и ногах;
• боли в грудной клетке и пр.

Диагнос тика Кардиомиопатии

Существует определенный стандарт диагностики различных форм Кардиомиопатии. Прежде всего, врача будут интересовать субъективные жалобы и объективные симптомы, сопровождающие эту патологию.

После этого врач назначит комплексное обследование, включающее ЭКГ (электрокардиограмму), УЗИ сердца, рентгенодиагностику, проведение функциональных проб (велоэргометрии со снятием ЭКГ), биохимического анализа, МРТ или КТ.

Только после полноценного обследования и подтверждения диагноза Кардиомиопатии назначается лечение.

Лечение Кардиомиопатии

Лечение Кардиомиопатии будет непосредственно зависеть от причины, вызвавшей ее. В ряде ситуаций возможно лечение народными средствами, однако, в большинстве случаев обращение к врачу необходимый шаг.

После того как будет проведена диагностика формы Кардиомиопатии, врач-кардиолог обязательно назначит необходимое лечение, а также направит на консультацию к узким специалистам, ведь возникновение и тяжесть некоторых форм будет напрямую зависеть от гормонального фона, нормального функционирования нервной или пищеварительной систем.

При некоторых формах Кардиомиопатии лечение можно проводить и методами нетрадиционной медицины. Помогает йога, иглоукалывание и прочие способы. Например, дыхательная гимнастика при гормональной Кардиомиопатии или стрессовой помогает улучшить настроение, общее самочувствие, тем самым способствовать процессу выздоровления.

Широко распространено народное лечение, советы по которому присутствуют на медицинских форумах. Не стоит относиться к ним с сарказмом. Например, употребление в пищу некоторых продуктов: сельдерея, свежей зелени, тыквы при Кардиомиопатии не только положительно скажется на работе сердца, но и окажет благотворное воздействие на пищеварение. Некоторые формы Кардиомиопатий лечению обычными терапевтическими мероприятиями не поддаются, поэтому может потребоваться сложная хирургическая операция и даже трансплантация сердца.

К какому бы в случае Кардиомиопатии способу лечения вы ни прибегли, главное, соблюдать умеренность и обсудить его предварительно с лечащим врачом.

Прогноз заболевания

Плохим или благоприятный он будет, непосредственно зависит от формы патологии, степени ее активности, причины возникновение, а главное от того, как своевременно при Кардиомиопатии было назначено лечение.

kakiebolezni.ru

Причины кардиомиопатии

В настоящее время причины кардиомиопатии изучены не досконально. Одной из причин возникновения этого заболевания принято считать мутации в генах организма, в результате которых происходит нарушение расположения мышечных волокон в миокарде, предрасполагающее к развитию заболевания. Подобные мутации могут быть приобретенными и врожденными.

Наиболее вероятные причины кардиомиопатии:

• инфекционные заболевания (в том числе вирусные);
• гемохроматоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• интоксикация алкоголем;
• метаболические заболевания;
• поражение проводящей системы сердца;
• злокачественные новообразования;
• патологические состояния при беременности;
• амилоидоз;
• воздействие ионизирующей радиации;
• саркоидоз;
• лекарственные интоксикации;
• нейромышечные заболевания.

История болезни кардиомиопатия

Автор термина «кардиомиопатия» В. Бригден охарактеризовал его как группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения. Д. Гудвин и его соавторы, которые внесли большой вклад в историю болезни кардиомиопатия, дали этому понятию следующее определение: хроническое или подострое расстройство миокарда неясной или неизвестной этиологии, сопровождающееся вовлечением эндо и перикарда, однако не атеросклеротического происхождения. Более подробное и обширное определение было предложено в 1970-м году Р.Б. Хадсоном: термин «кардиомиопатия» включает в себя все заболевания миокарда, перикарда и эндокарда независимо от их нераспознанного или распознанного происхождения и функциональной характеристики.

В 1983-м году комитетом экспертов ВОЗ была принята классификация кардиомиопатий, согласно которой были выделены три формы:

• дилятационная кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия.

Помимо вышеперечисленных форм была выделена еще одна форма, получившая определение «латентная» или «неуточненная» кардиомиопатия, которая охватывает ряд состояний, не относящихся ни к одной из перечисленных форм (ювенильная кардиомиопатия, эндокардиальный фиброэластоз, миокардит ФИДЛЕРА).

Смерть от кардиомиопатии

Течение кардиомиопатии сопряжено с высоким риском развития различных осложнений: разнообразных нарушений ритма (желудочковой и суправентрикулярной экстрасистолии), нарушений проводимости, фибрилляции желудочков и предсердий, инфекционного эндокардита, тромбоэмболий, острого нарушения мозгового кровообращения, инфаркта миокарда.

Самым опасным осложнением является внезапная сердечная смерть от кардиомиопатии, риск развития которой составляет у взрослых 2–3 %, у детей — до 6 %.

Среди наиболее вероятных причин смерти от кардиомиопатии гипертрофической формы выделяется желудочковая тахикардия. В ряде случае внезапная смерть от кардиомиопатии была связана с развитием стойкой желудочковой аритмии.

Диагностика кардиомиопатии

При диагностике кардиомиопатии важным признаком является существенное увеличение сердца (симптомы артериальной гипертензии или клапанного порока сердца отсутствуют). Кардиомегалия может проявляться расширением сердца в обе стороны, а также смещением верхушечного толчка вниз и влево.

Лучше всего, когда болезнь выявлена до появления первых признаков, в результате прохождения мероприятий, которые направлены на диагностику кардиомиопатии, проводимую при помощи целого комплекса процедур:

• электрокардиограмма (позволяет зафиксировать изменения ST-сегмента, гипертрофию миокарда, нарушение ритма и проводимости);
• рентгенография (позволяет выявить на ранней стадии гипертрофию миокарда, застои в легких и дилатацию);
• зондирование (позволяет произвести забор кардиобиопатов из различных отделов сердца для морфологического исследования);
• эхокардиограмма (может выявить дисфункцию и гипертрофию миокарда, диастолическую и систолическую недостаточность).

Дифференциальная диагностика кардиомиопатий производится, прежде всего, с миокардиодистрофиями и миокардитом, то есть, с состояниями, которые иногда беспочвенно называются вторичными кардиомиопатиями. При дифференциальной диагностике кардиомиопатии дилатационной формы и заболеваний сердца, протекающих с его выраженным увеличением, существенную помощь оказывает биопсия миокарда.

Симптомы кардиомиопатии

У некоторых больных признаки, симптомы кардиомиопатии и жалобы могут отсутствовать. У других же пациентов признаки кардиомиопатии появляются с самых ранних стадий. По мере развития болезни и ослабления сердца могут проявляться симптомы сердечной недостаточности:

• слабость;
• затрудненное дыхание или одышка;
• напряжение шейных вен;
• отеки ног, голеней и живота.

Другие симптомы кардиомиопатии — головные боли, головокружение, плохая переносимость физической нагрузки, шумы в сердце, аритмия, боль в грудной клетке.

Как правило, диагноз кардиомиопатия ставится при обнаружении кардиомегалии, особенно в сочетании с признаками сердечной недостаточности и нарушениями ритма, если их происхождение не объясняется наличием у пациента известных болезней, которые могут привести к подобным изменениям сердца.

На этапе поликлинического обследования диагноз кардиомиопатия может быть только предположительным. Для его подтверждения необходимо целенаправленное обследование в диагностическом центре или специализированном кардиологическом стационаре, где для диагностики применяют специальные методы исследования (гистологические, иммунологические, биохимические методы, диографию в разных режимах и др.).

Классификация кардиомиопатий

Кардиомиопатии делятся на первичные (идиопатические) неизвестной этиологии и вторичные с установленной причиной. Идиопатическая кардиомиопатия объединяет изолированное или преимущественное поражение миокарда невоспалительного и некоронарного генеза, основу которого составляет недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Идиопатическая кардиомиопатия может иметь смешанное, приобретенное или врожденное (генетическое, наследственное) происхождение. К первичным (идиопатическим) относятся: дилятационная, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей сердца, приводящим к систолической дисфункции, а также к нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. В некоторых случаях к этому же типу относят ишемическую кардиомиопатию, возникающую у категории людей, страдающих ишемической болезнью сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия или обструктивная кардиомиопатия — аутосомно-доминантное заболевание, которое характеризуется утолщением стенки левого и/или (довольно редко) правого желудочка. Зачастую утолщение асимметричное, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Заболевание может быть вызвано мутациями генов, которые кодируют синтез сократительных белков миокарда. Основной метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии — ЭхоКГ исследование, позволяющее выявлять гипертрофию ЛЖ, которая может сопровождаться уменьшением размера полости.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия встречается в исключительных случаях, в свой черед она делится на диффузную и облитерирующую. При данной форме кардиомиопатии нарушается сократительная функция миокарда, в результате чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца. При этом сильно увеличивается нагрузка на предсердия.

К идиопатическим (первичным) формам рестриктивных кардиомиопатий относят два заболевания: фибропластический эндокардит или болезнь Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Болезнь Леффлера зачастую наблюдается у жителей стран, для которых характерен умеренный климат. Данное заболевание принято считать как осложнение гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия и поражение внутренних органов (костного мозга, селезенки, сердца, почек, печени).

Вторичная кардиомиопатия

Термин вторичная кардиомиопатия (миокардиодистрофия, симптоматические кардиомиопатии, дистрофия миокарда) объединяет в себе гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, которые обусловлены физико-химическими или биохимическими нарушениями метаболизма. Вторичная кардиомиопатия является следствием патологических состояний или генерализованных системных заболеваний других органов. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся: боли в грудной клетке, одышка, слабость, головокружение, нарушения ритма.

Причины вторичных кардиомиопатий

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии, как правило, встречаются при интоксикациях лекарственными препаратами, алкоголем, этиленгликолем, а также солями тяжелых металлов. Среди прочих причин вторичных кардиомиопатий отмечаются вирусные заболевания и патологии органов пищеварения (синдроме мальабсорбции, циррозом печени, панкреатитом).

При вторичной кардиомиопатии может развиться диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, которые принимают участие во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в миокарде приводит к ослаблению сократительной активности и сердечной мышцы и дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл. При вторичной кардиомиопатии на гистохимическом уровне имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Ко вторичным кардиомиопатиям относятся: алкогольная, диабетическая и тиреотоксическая кардиомиопатии.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия или токсическая кардиомиопатия - заболевание, которое проявляется в виде диффузного поражения сердечной мышцы, обусловленного продолжительным употреблением алкоголя. Кардиомиопатия данной формы может сопровождаться ишемией миокарда. Ключевой причиной развития болезни считается токсическое действие этилового спирта на клетки миокарда.

Диабетическая кардиомиопатия

Диабетическая кардиомиопатия представляет собой патологию миокарда у больных сахарным диабетом, не связанную с артериальной гипертензией, возрастом, ожирением, клапанными пороками сердца и патологией коронарных сосудов, которые могут проявляться широким спектром биохимических и структурных нарушений, приводящих в результате к диастолической и систолической дисфункции, а вследствие к застойной сердечной недостаточности. Диабетическая кардиомиопатия подразделяется на первичную и вторичную. Первичная развивается вследствие накопления аномального коллагена, глюкуронатов и гликопротеидных комплексов в интерстициальной ткани миокарда. Вторичная является результатом обширного поражения капиллярного русла миокарда микроангиопатическим процессом. Данные процессы могут развиваются одновременно.

Диабетическая кардиомиопатия подразумевает дистрофические изменения в миокарде (достаточно специфические для диабета) за счет длительных метаболических нарушений в виде характерных для диабета нарушений: синтеза белков, окислительно-восстановительных процессов, энергообеспечения клеток, кислородно-транспортной функции крови и т.д. Определенная роль в происхождении диабетической кардиомиопатии отводится дисгормональным расстройствам и микроангиопатии.

Тиреотоксическая кардиомиопатия

Тиреотоксическая кардиомиопатия, как правило, развивается у больных с тиреотоксикозом. Тиреотоксикоз — это эндокринная патология, при которой в организме человека наблюдается излишнее количество гормонов щитовидной железы. Ведущим симптомом этого заболевания является поражение сердца. В основе развития тиреотоксической кардиомиопатии лежат следующие факторы:

• токсическое воздействие гормонов щитовидной железы на сердечную мышцу, которое приводит к его дистрофии;
• усталость миокарда в результате сердечной гиперфункции.

Среди основных признаков тиреотоксической кардиомиопатии выделяются усталость, слабость и сердцебиение, а также обилие вегетативных расстройств: головокружение, нарушения сна, тахикардия, сухость во рту, неспособность к длительному труду.

Дисгормональная кардиомиопатия

Кардиомиопатия и ее разновидности имеет свои характерные особенности воздействия на сердечную мышцу. Климактерическая или дисгормональная кардиомиопатия — клинический синдром, который характеризуется поражением сердечной мышцы, обусловленным нарушениями нейрогуморальной регуляции деятельности сердца в связи с расстройством функции яичников. В некоторых случаях дисгормональная кардиомиопатия наблюдается как изолированное заболевание, однако, в большинстве случаев протекает в рамках климактерического синдрома со всеми его проявлениями.

Клиническая картина климактерической кардиомиопатии включает приступы боли в области сердца, которые могут быть кратковременными и длительными. Боль не связана с физической нагрузкой и не уменьшается в покое. Вегетативные расстройства проявляются головокружением, похолоданием конечностей, головной болью, чувством неполного вдоха, колебаниями пульса.

При лечении дисгормональной кардиомиопатии важную роль играют лечебная гимнастика, нормализация образа жизни и гипокалорийная диета, богатая витаминами.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая кардиомиопатия (ИКМП) - патологическое состояние миокарда, которое обусловлено комплексом диффузных морфофункциональных нарушений, формирующихся в результате острой и хронической ишемии миокарда, ключевыми проявлениями которого являются симптомокомплекс хронической сердечной недостаточности и дилатация камер сердца. Ишемическая кардиомиопатия, как правило, наблюдается в возрасте 45–55 лет.

Одной из наиболее распространенных причин развития заболевания является множественное атеросклеротическое поражение интрамуральных или эпикардиальных ветвей коронарных артерий.

Симптомы ишемической кардиомиопатии

Симптомы ишемической кардиомиопатии нередко сходны с признаками инфаркта или стенокардии. В некоторых случаях больные и вовсе не замечают каких-либо симптомов. Наиболее распространенные симптомы ишемической кардиомиопатии – это учащенный или нерегулярный пульс, слабость и усталость, одышка, потеря аппетита, отеки ног и лодыжек.

Кардиомиопатия такацубо

Кардиомиопатия такацубо (стресс-индуцированная кардиомиопатия) или стрессовая кардиомиопатия – это вид неишемической кардиомиопатии, при котором имеет место развитие внезапного переходящего снижения сократимости миокарда.

Стресс-индуцированная кардиомиопатия является одной из причин разрыва стенки желудочка, летальных желудочковых аритмий и острой сердечной недостаточности. В типичных случаях стрессовая кардиомиопатия проявляется внезапным развитием болей в груди, которые сочетаются с изменениями на ЭКГ, характерными для переднего инфаркта миокарда, а также формированием сердечной недостаточности.

Методов лечения ишемической кардиомиопатии не так уж и много. В настоящее время чаще всего применяется клеточная терапия. Этот метод лечения был открыт не так давно и еще не изучен детально, однако, проведенные клинические испытания доказали его эффективность.

Метаболическая кардиомиопатия

Метаболическая кардиомиопатия — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, основу которого составляет нарушение процесса образования энергии и обмена веществ, приводящие к недостаточности различных функций сердца и дистрофии миокарда.

На развитие заболевания оказывают влияние следующие патогенные факторы:

• нарушения белкового обмена;
• алкогольные интоксикации;
• эндокринные заболевания;
• физические перегрузки;
• нарушения жирового обмена;
• нарушения функции печени;
• авитаминозы;
• неблагоприятные химические и физические факторы (промышленные и токсические яды, радиации);
• нарушения функции почек;
• инфекционные болезни;
• анемии.

Патогенетические механизмы метаболической кардиомиопатии многообразны и во многом обусловлены основным заболеванием.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Дисметаболическая кардиомиопатия или эндокринная кардиомиопатия — вид нарушения работы миокарда, вызванный повреждением гомеостаза организма, повлекшего за собой развитие эндотоксикоза. Дисметаболическая кардиомиопатия представляет собой вторичное заболевание, вызванное нарушением тканевого обмена.

При эндокриной кардиомиопатии поражение распространяется не только на миокард, но и другие внутренние органы. Сильнее всего поражение затрагивает участки сердца, богатые кровеносными сосудами. Из-за прогрессирующего эндотоксикоза в кардиомиоцитах происходят необратимые изменения, которые могут повлечь за собой истощение миокарда, и, как результат, перебои и нарушения в работе сердца.

Среди наиболее распространенных симптомов кардиомиопатии данного вида выделяются эпизоды учащенного сердцебиения, тяжесть, приступы удушья и ощущение сжимания за грудиной.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия или дисплазия правого желудочка сердца – относительно редкая форма кардиомиопатии, которая, тем не менее, занимает второе место среди причин внезапной сердечной смерти у лиц молодого возраста. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка характеризуется фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, а в дальнейшем и левого желудочка, развитием желудочковых нарушений ритма сердца, в том числе, желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, которые могут привести к внезапной смерти.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка может проявляться в виде таких симптомов, как желудочковая аритмия, приступы сердцебиения, обмороки, головокружения и тахикардии. Клиническая картина при данном виде кардиомиопатии может быть достаточно разнообразной. В ряде случаев ключевым клинически проявлением аритмогенной кардиомиопатии выступает внезапная сердечная смерть (вследствие фибрилляции желудочков).

Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная кардиомиопатия (послеродовая) — это форма дилатационной кардиомиопатии с клиническими признаками застойной сердечной недостаточности и левожелудочковой систолической дисфункцией, развивающимися у женщин (ранее здоровых) в послеродовом периоде или последнем триместре беременности.

Этиология данного заболевания в настоящее время остается неизвестной. Согласно анализу результатов биопсии в 62% случаев присутствуют признаки миокардита. Однако связь между развитием перипартальной кардиомиопатии и существованием миокардита не доказана. В качестве вероятных факторов, которые предрасполагают к развитию данной формы кардиомиопатии, рассматривают низкую концентрацию селена в крови, проживание в определенных географических районах и плохое питание.

Среди наиболее распространенных симптомов перипартальной кардиомиопатии выделяются: набухание в лодыжках, усталость, одышка, увеличение мочеиспускания в ночное время.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии зависит от конкретного вида данного заболевания. К примеру, аритмогенная кардиомиопатия требует устранения сердечной недостаточности и стабилизации ритма сердца. Лечение рестриктивной кардиомиопатии сочетает в себе общие лечения глюкокортикоидами и цитостатиками, так как в данном случае характерно разрастание фиброзной ткани.

Лечение кардиомиопатии при помощи современной медицины в настоящее время состоит из четырех ключевых методов:

• хирургическое вмешательство (осуществляется с учетом конкретного типа кардиомиопатии, оказывая воздействие на пораженный участок сердца);
• медикаментозное лечение (происходит посредством стимуляции работы сердечной мышцы с использованием медикаментов, прописанных лечащим врачом);
• пересадка сердца (позволяет полностью заменить пораженный орган на здоровый и назначается с учетом целого ряда медицинских показаний);
• лечение кардиомиопатии с использованием свойств стволовых клеток (данная процедура заключается в восстановлении функционала мышечной ткани и миокарда без хирургического вмешательства).

Как лечить кардиомиопатию при помощи народных средств?

Лечение кардиомиопатии народными средствами, прежде всего, направлено на борьбу с нарушениями сердечного ритма, сердечной недостаточностью и повышенным давлением. Одним из наиболее популярных и эффективных народных средств является отвар из калины обыкновенной. Плоды калины известны своим специфическим запахом и вкусом, которые указывают на большое количество эфирных масел в их составе. Также калина богата минералами, пектинами, витаминами и органическими кислотами. Для приготовления отвара потребуется залить стаканом кипятка одну столовую ложку ягод калины и столовую ложку меда. Отвар должен настояться (около часа). Этот настой нужно пить по полстакана перед едой не реже двух раз в сутки. Продолжительность терапии составляет тридцать дней. Лечение следует повторять в течение года каждые три месяца.

binow.ru

Классификация кардиомиопатий

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

• дилатационную (или застойную);
• гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
• рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
• аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию.

Причины кардиомиопатий

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

• вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
• наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
• перенесенные миокардиты;
• поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует. Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

• I стадия - некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
• II стадия - тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
• III стадия - фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения кардиомиопатий

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика кардиомиопатий

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо снижение физической активности, соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли, исключение вредных окружающих факторов и привычек. Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды. Для коррекции сердечного ритма показано назначение противоаритмических препаратов. Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антикоагулянтов и антиагрегантов в лечении пациентов с кардиомиопатиями.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

www.krasotaimedicina.ru

Симптомы алкогольной кардиомиопатии

Симптоматика при данном заболевании разнообразная. Большинство алкоголиков не обращают внимание на первые проявления алкогольной кардиомиопатии. Это нарушенный сердечный ритм, головная боль и нарушение сна. Эти симптомы очень схожи с абстинентным синдромом. Далее с нарастанием интенсивности заболевания проявляются отеки и одышка при физических нагрузках. Такие признаки тяжело дифференцировать от признаков хронического алкоголизма.

При усугублении токсической кардиомиопатии проявляются такие симптомы, как:

• болевые ощущения в области сердца;
• приступы удушья, особенно по ночам;
• частое сердцебиение;
• холодные конечности;
• повышенная потливость и частое ощущение жара;
• тремор конечностей;
• красная кожа лица, при этом нос приобретает синий цвет, а сосуды расширены;
• резкое изменение массы тела;
• краснота глаз, иногда и проявляется желтизна белков;
• психоэмоциональное возбуждение (человек становится разговорчивым, возбужденным и суетливым).

Из сердечных симптомов человек может ощущать замирание сердца, переворачивание сердца, человек может чувствовать остановку сердца, а после этого - учащенное сердцебиение. Это симптоматика мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии, что является очень тяжелыми поражениями. При этом аритмия может иметь временный характер, то есть возникает внезапно, доставляя неприятные ощущения. Данные поражения приобретают постоянные формы и сопровождают пациента всегда.

Гипертрофия и дилатация сердца сопровождается застоем крови в полостях органа, а значит и во всех внутренних органах. Развивается сердечная недостаточность. Именно поэтому проявляются отеки лица, стоп и голеней. Также на этом этапе увеличивается живот, так как происходит застой крови и паренхима печени тоже отекает.

Алкогольная кардиомиопатия провоцирует проявление психоэмоциональных симптомов, они возникают по причине энцефалопатии и застоя в венозном кругу головного мозга. Поэтому возникает бессонница, озлобленность, агрессивность, раздражительность, нарушенная координация.

При первичной диагностике будут выявлены гипертония, аритмия, тахикардия. Также на этом этапе у человека уже будут проблемы с печенью и почками. Именно из-за этого у алкоголиков так часто бывают отечности.

Следует отметить, что сердечная дисфункция приводит к нарушениям и изменениям во всем организме. Недостаточное кровообращение даже в мелких сосудах приводит к кислородному голоданию клеток всего организма, а дополнительно к этому еще происходит их отравление этанолом. Из-за этого происходит гибель клеток, в первую очередь в головном мозгу, поджелудочной железе, почках, печени. Такие нарушения приводят к смерти от алкогольной кардиомиопатии.

Формы

Выделяют 3 формы алкогольной кардиомиопатии:

1. Классическая патология – это форма, при которой развивается сердечная недостаточность. Такой диагноз могут ставить, если человек несколько дней не употребляет алкоголь, а симптоматика в виде частого сердцебиения и пульса продолжает проявляться.
2. Псевдоишемическая кардиопатия – это форма заболевания, при которой у больного есть боли в области сердца. Они сопровождают человека постоянно и локализуются в верхней части органа. Для данной формы характерно, что боли уходят после прекращения употребления спиртных напитков и опять начинают беспокоить при повторном употреблении алкоголя.
3. Аритмическая форма. Данная кардиомиопатия проявляется ярко выраженной аритмией различных видов. Из-за развивающейся острой сердечной недостаточности понижается давление. Полное прекращение употребления алкоголя избавляет от неприятных симптомов.

Диагностика

Диагностика алкогольной кардиомиопатии должна быть комплексной. Пациента должны осмотреть наркологи-психиатры, кардиологи, терапевты. Часто врачу важно опросить родственников алкоголика, так как он сам скрывает или не замечает многих симптомов.

Что касается инструментальных исследований, то проводится:

• Эхокардиография – это УЗИ сердца. Его применяют для определения размеров миокарда и его камер, толщины стенок. Также благодаря этому можно диагностировать снижение фракции сердечного выброса.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) проводится для диагностики конкретного типа аритмии. ЭКГ могут проводить с нагрузкой, иногда требуется исследование по Холтеру (на протяжении суток).
• Рентгенография. При этом видно, что сердце увеличено, а также просматривается венозный застой легких.
• Из лабораторных анализов проводится общее и биохимическое исследование крови. А также требуются дополнительные исследования дифференцированной диагностики. Это УЗИ печени, щитовидной железы, надпочечников.

Лечение алкогольной кардиомиопатии

Главным условием для начала лечения является отказ от алкоголя. Поэтому роль врача-нарколога очень важна. Данный специалист должен помочь алкоголику уменьшить тягу к алкоголю. Лечение длится достаточно долго, этот процесс может затянуться на несколько месяцев и даже лет. Так как восстановление миокарда происходит медленно.

Кардиологи при этом назначают прием: адреноблокаторов, сердечных гликозидов, диуретиков, витаминов, антигипертензивных препаратоа, а также антиаритмиков.

В первую очередь при проявлении данной патологии требуется нормализовать артериальное давление. Для этого назначают антигипертензивные препараты – Эналаприл, Нолипрел, Престариум. А антиаритмики позволяют нормализовать сердечный ритм – Кордон, Пропранолол, Энаприлин.

Сердечные гликозиды назначаются если есть постоянная тахиаритмия. В стационарах такие препараты вводят внутривенно для того, чтобы купировать пароксизмы аритмии. Эти препараты очень важно принимать именно в назначенных врачом дозах, так как может произойти гликозидная интоксикация, что опасно для здоровья.

Бета-адреноблокаторы применяют при ярко выраженных симптомах нарушения сердечной деятельности. Часто они в комплексе воздействуют на гипертензию.

Немаловажными средствами при алкогольной кардиомиопатии являются общеукрепляющие и витаминные препараты. Так как злоупотребление алкоголем приводит к снижению иммунитета, а данные препараты повышают защитные силы организма. А также для работы сердца нужны такие микроэлементы как магний и калий. К таким препаратам относятся: Панангин, Магнерот, Аспаркам, Мексидол. Диуретики - Лазикс, Верошпирон, Индаламид.

Еще есть группа препаратов, которые назначаются при ишемической болезни сердца с сопутствующим ожирением и нарушенным обменом холестерина. К ним относятся:

• нитраты: Пектрол, Нитроглицерин, Нитросорбит;
• статины (нормализуют уровень холестерина в крови): Розувастатин, Аторвастатин;
• антиагреганты – предотвращают тромбообразование: Аспирин, Ацекардол, Аспикор, Варфарин.

Также при любых проблемах с сердцем требуется специальная диета, которую назначает врач.

Осложнения

Алкогольная кардиомиопатия может провоцировать различные осложнения опасные для жизни пациента. К ним относятся:

Прогноз

Алкогольная кардиомиопатия имеет благоприятный прогноз в случае, когда больной полностью прекращает употреблять алкоголь и обращается к врачам. Это может быть на I и II стадиях, иногда и на III. Неблагоприятный прогноз врачи дают, если человек продолжает употреблять алкоголь. Тогда наступит смерть, и при этом будет постановлено, что кардиомиопатия неуточненная.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Реферат

Кардиомиопатии и их типы

1. Классификация кардиомиопатий Американской кардиологической ассоциации

Ишемическая кардиомиопатия.

Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная

Первичные

Генетические

Гипертрофическая КМП

Аритмогенная КМП/дисплазия правого желудочка

Некомпактный левый желудочек («губчатый» миокард)

Нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегре)

Нарушения функции ионных каналов:

Удлиненный интервал QT

Синдром Бругада

Катехоламинергическая полиморфная желудчковая тахикардия

Синдром укороченного интервала QT

Идиопатическая желудочковая тахикардия

Смешанные (генетические и негенетические)

Дилатационая КМП

Первичная рестриктивная негипертрофическая КМП

Приобретенные

Миокардиты (воспалительная КМП)

КМП, обусловленная внезапным эмоциональнцм стрессом (КМП «Tako-Tsubo»)

Индуцированная - тахикардией

Кардиомиопатия беременных (перипартальная кардиомиопатия)

Кардиомиопатия детей от матерей с инсулинозависимым сахарным диабетом

Вторичные

Инфильтративные заболевания

Амилоидоз (первичный, семейный, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, сенильный,

вторичные типы)

Болезнь Гоше

Болезнь Гурлера

Болезнь Гунтера

Болезни накопления

Гемохроматоз

Болезнь Фабри

Болезнь накопления коллагена (2-го типа, синдром Помпе)

Болезнь Ниманна-Пика

Токсические поражения

Лекарственные средства, тяжелые металлы, химические вещества

Сочетанное поражение эндокарда и миокарда

Эндомиокардиальный фиброз

Гиперэозинофильный синдром (эндокардит Лефлера)

Воспалительные (гранулематозные) заболевания

Саркоидоз

Эндокринные заболевания

Сахарный диабет

Гипертиреоз

Гипотиреоз

Гиперпаратиреоз

Феохромоцитома

Акрогемалия

Заболевания, характеризующиеся поражением сердца и аномалиями развития лица

Синдром Нуна

Лентигиноз

Нервномышечные/неврологические заболевания

Атаксия Фридрейха

Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса

Миотоническая дистрофия

Нейрофиброматоз

Туберозный склероз

Заболевания, связанные с недостаточным питанием

Бери-бери (тиамин), пеллафа, цинга, дефицит селена или карнитина, квашиоркор

Аутоиммунные заболевания / заболевания соединительной ткани

Системная красная волчанка

Дерматомиозит

Ревматоидный артрит

Склеродермия

Узелковый полиартериит

Нарушения электролитного баланса

Последствия противоопухолевой терапии

Антрациклины: доксорубицином (адриамицин), даунорубицином

Циклофосфамидом

Радиоактивным излучением

Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью.

Этиология

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка.

Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т.д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30% случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) - «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

· I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;

· II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;

· III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляютсястенокардия, одышка;

· IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов.

Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии:

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)

Переднее систолическое движение митрального клапана

Маленькая полость левого желудочка

Гипокинезия межжелудочковой перегородки

Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана

Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.

Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.

Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка

Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана

Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью

Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Лечение

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развитиятромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (кордарон, амиодарон, ритмилен).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т.к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт. ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миомэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерногоэлектрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Дилатационная кардиомиопатия -нарушение функционирования миокарда, приводящее к сердечной недостаточности, при которой преобладают дилатация желудочков и систолическая дисфункция.

Этиология: В число причин ДКМП входят:

· Токсические причины - алкогольное поражение сердца, медикаментозные воздействия (антрациклины, доксорубицин и др.), тяжёлые металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, свинец). Алкогольное поражение сердца считается самой частой причиной ДКМП в обычной клинической практике, но нет четких доказательств, что в данном случае только алкоголь вызывает поражение сердца. Возможно, большее значение имеет недостаточность тиамина, столь характерная для алкоголиков. Нельзя исключить и роль генетических факторов (кардиомиопатия развивается далеко не у каждого алкоголика).

· Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.

· Феохромоцитома.

· Нейромышечные заболевания (мышечные дистрофии Дюшенна / Беккера и Эмери-Дрейфуса).

· Метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания (дефицит селена, карнитина).

Идиопатическая ДКМП встречается в 20-35% случаев. Она связана с более чем 20 локусами и генами, то есть генетически гетерогенна. Обычно аутосомно-доминантная, но встречаются Х - сцепленные аутосомно-рецессивные и митохондриальные формы. Обнаружено, что в некоторых случаях ДКМП имеют место мутации тех же генов, которые определяют развитие гипертрофической кардиомиопатии (б - актин, б-тропомиозин, тропонины Т и I и др.). Описаны случаи перехода гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. Достаточно часто заболевание связано с мутацией гена А/С ламина.

Иногда к ДКМП относят и так называемую ишемическую кардиомиопатию - развитие систолической дисфункции на фоне дилатации полостей сердца у больных ИБС без перенесенного инфаркта миокарда.

Патогенез: В результате воздействия этиологических факторов нa сердце развивается повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл.

Это ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. На первых этапах компенсаторно для поддержания ударного объема и фракции выброса происходит активация симпатоадреналовой системы с развитием тахикардии. Вследствие этого формируется компенсаторная гипертрофия миокарда, происходит значительное увеличение потребности миокарда в кислороде с появлением признаков ишемии, развитием кардиофиброза и прогрессированием сердечной недостаточности. В результате патологического процесса происходит критическое снижение насосной функции сердца, повышается конечно-диастолическое давление в желудочках и развивается миогенная дилатация полостей сердца с относительной недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. Повышенная активация нейрогормональпых систем организма приводит к большему повреждению миокарда, периферической вазокопстрикции, нарушениям свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и системных тромбоэмболических осложнений.

Классификация:

По классификации Maron et al. (2006) все случаи дилатационной кардиомиопатии разделены на две группы: первичные (генетические, негенетические, приобретенные), при которых преимущественно поражается только миокард, и вторичные (при различных системных заболеваниях).

Диагностика:

ЭКГ

Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50% случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20% больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50%) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма - желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии.

Рентгенография

Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55%. Выявляют признаки застоя в легких.

Эхокардиография

Основной метод диагностики заболевания. Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45%); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия миокарда с таллием?201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Лечение:

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура. Категорически запрещен алкоголь!

Медикаментозное лечение

Бета-блокаторы являются основными препаратами для лечения ДКМП , особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.

Диуретики - как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.

Антагонисты альдостерона (верошпирон) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.

Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.

Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.

Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.

Хирургические и электрофизиологические методы лечения

Сердечная ресинхронизирующая терапия - трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два - в желудочках).

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.

Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Алкогольная кардиомиопатия - заболевание, проявляющееся в виде диффузного поражения сердечной мышцы, обусловленное длительным употреблением алкоголя. Проявляется в виде прогрессирующей сердечной недостаточности, может сопровождаться ишемией миокарда.

Этиология:

Основные причины развития заболевания - это регулярный прием спиртных напитков на протяжении 10 и более лет. Обычно достаточным является регулярное потребление 100 мл чистого этанола. Считается, что болезнь возникает у 50% хронических алкоголиков. Смерть в результате нарушения сердечной деятельности наступает у 10 - 20% больных алкоголизмом.

Патогенез:

Механизмы развития алкогольной кардиомиопатии многообразны, однако в основе всех патогенетических факторов лежит влияние на миокард алкоголя и его токсичного метаболита ацетальдегида. Основные патогенетические факторы алкогольной кардиомиопатии следующие.

Этанол и ацетальдегид подавляют активность Na + K + - ATФaзы, что приводит к накоплению в кардиомиоцитах ионов Na + и потере ионов К + . Одновременно нарушается деятельность Са ++ -АТФазы, вследствие чего наблюдается массивное поступление ионов Са ++ и их связывание саркоплазматическим ретикулумом - депо ионов кальция. Кардиомиоциты оказываются перегруженными кальцием. Указанные нарушения электролитно-ионного гомеостаза способствуют разобщению процессов возбуждения и сокращения кардиомиоцитов. Это приводит к нарушению сократительной функции миокарда, что усугубляется изменением свойств сократительных белков кардиомиоцитов (нарушение взаимодействия кальция с тропонином и снижение АТФазной активности миозина).

Основным источником энергообразования в миокарде являются свободные жирные кислоты. Они обеспечивают синтез 60-90% всего аденозинтрифосфата, образующегося в кардиомиоцитах. Остальные 10-40% АТФ образуются вследствие гликолиза. Свободные жирные кислоты при помощи переносчика карнитина транспортируются к митохондриальным кристам, где подвергаются р-окислению с образованием ацетил-КоА, который далее метаболизируется в цикле трикарбоновых кислот. Распад каждой молекулы ацетил-КоА в цикле Кребса сопровождается образованием восстановленной формы никотинамидадениндинуклеотида NADH, который поступает в митохондриальную цепь направленного транспорта электронов («дыхательную цепь») и далее обеспечивает синтез АТФ в процессе окислительного фосфорилирования.

Под влиянием алкоголя и ацетальдегида угнетается р-окисление свободных жирных кислот и резко активируется процесс их перекисного окисления с образованием перекисей и свободных радикалов. Продукты перекисного окисления жирных кислот оказывают резко выраженное повреждающее действие на мембраны кардиомиоцитов и способствуют развитию дисфункции миокарда.

Под влиянием алкоголя и его метаболита ацетальдегида в миокарде уменьшаются количество и активность митохондриальных окислительных ферментов, в том числе ферментов цикла Кребса, ингибируется окислительное фосфорилирование, вследствие чего в миокарде уменьшается образование энергии. Этому способствует и усиление окисления свободных жирных кислот по перекисному (свободнорадикальному) пути, который не приводит к образованию и накоплению энергии в миокарде.

Уменьшение энергообразования в миокарде, а также снижение активности Са ++ -АТФазы саркоплазматического ретикулума (кальциевый насос) приводят к нарушению сократительной функции миокарда. Большую роль в развитии дисфункции миокарда играет нарушение синтеза белка и гликогена в кардиомиоцитах под влиянием ацетальдегида.

Диагностика:

К ранним ЭКГ проявлениям поражения миокарда у данной категории больных относят укорочение Р-Q, косовосходящее смешение сегмента SТ и высокий заостренный («готический-) зубец Т в V 2-5 отведениях. Изменение Р. уширение желудочкового комплекса QРS, уплощение или инверсия Т в грудных отведениях, а также пароксизмальные тахикардии и мерцание предсердий - сравнительно более поздние нарушения.

Основными эхокардиографическими изменениями при алкогольной кардиомиопатии являются: дилатация всех четырех полостей сердца; глобальное снижение функции желудочков; митральная и трикуспидальная регургитация; легочная гипертензия; диастолическая дисфункция; наличие внутрисердечных (внутрипредсердных или внутрижелудочковых) тромбов; гипертрофия левого желудочка.

Лечение:

Без полного отказа от алкоголя терапия не даст никакого результата. Поэтому она должна проводиться при участии врача-нарколога, задача которого - уменьшить тягу к алкоголю. При увеличенном сердце применяют адреноблокаторы, дозировка которых увеличивается постепенно. При этом происходит постоянный контроль артериального давления. Бета-адреноблокираторы останавливают процесс увеличения миокарда и способствуют уменьшению его размеров. Для лечения сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, при аритмии - антиаритмические препараты, при отеках - диуретики.

Дефицит белка восполняют с помощью анаболических стероидов и аминокислотных препаратов. Кроме этого, прописывают аскорбиновую кислоту и витамины группы B. Для восстановления нарушенного метаболизма используют такие средства, как левокарнитин, фосфокреатин, триметазидин. При недостатке калия необходимы такие средства, как калия оротат, калия хлорид.

Хирургическое лечение и пересадка сердца являются кардинальными методами и применяются только в экстренных случаях. Любое оперативное вмешательство может обернуться осложнениями.

кардиомиопатия лечение диагностика клинический

2. Классификация миокардитов (национальное ру ководство по кардиологии, 2007 г . с дополнениями: Н.Р. Палеев, И.А. Гуревич, Ф.Н. Палеев, 2002 г. )

По этиологическому (патогенетическому) варианту

Ш Инфекционные и инфекционно-токсические (инфекционно-иммунные).

Ш Вирусные: аденовирусы, вирусы Коксаки В, гриппа, инфекционного гепатита, ВИЧ-1,

парагриппа, ECHO, кори, инфекционного мононуклеоза, цито-мегаловирусы и др.

Ш Бактериальные: дифтерийная бацилла, микобактерии, микоплазмы, стрептококки,

менингококки, стафилококки, гонококки, легионеллы, клостридии и др.

Ш Грибковые: аспергиллёз, актиномикоз, кандидоз, кокцидомикоз, крипто-коккоз, гистоплазмоз.

Ш Вызываемые риккетсиями: сыпной тиф, ку-лихорадка и др.

Ш Вызываемые спирохетами: лептоспироз, сифилис, боррелиоз (болезнь Лайма).

Ш Протозойные: трипаносомоз (болезнь Шагаса), токсоплазмоз, амёбиаз.

Ш гельминта), эхинококкоз.

Ш Аллергические (иммунологические; аутоиммунные).

Ш Воздействие лекарственных препаратов (сульфонамиды, цефалоспорины, дигоксин,

Ш добутамин, трициклические антидепрессанты и др.).

Ш Сывороточные.

Ш Нутритивные

Ш При системных заболеваниях соединительной ткани.

Ш При бронхиальной астме

Ш При синдроме Лайелла

Ш При синдроме Гудпасчера

Ш Ожоговые

Ш Трансплантация органов и тканей.

Ш Токсические (токсико-иммунные).

Ш Наркотики (особенно кокаин).

Ш Уремические.

Ш Тиреотоксические.

Ш Алкогольные и др.

Ш Другие.

Ш Гигантоклеточный миокардит.

Ш Болезнь Кавасаки.

Ш Лучевая терапия.

Классификация миокардитов по течению

* Острый миокардит. Характеризуется острым началом, повышением температуры тела, выраженными клиническими проявлениями, повышением уровня кардиоспецифических маркёров повреждения, а также изменениями в лабораторных данных, свидетельствующими о протекающем воспалительном процессе. Для вирусного миокардита характерна виремия. Гистологически определяют некроз кардиомиоцитов.

* Подострый миокардит. Характеризуется менее яркой клинической картиной, умеренными отклонениями лабораторных данных. Происходит возрастание титра специфических антител в сыворотке крови. Происходит активация Т- и В-лимфоцитов. Гистологически - инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками.

* Хронический миокардит. Характеризуется длительным течением с периодами обострения и ремиссии. Определяют высокий титр противокардиальных антител, а также нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Гистологическая картина - фиброз и воспалительная инфильтрация. В исходе развивается поствоспалительная дилятационная кардиомиопатия.

Классификация по распространённости воспалительного процесса

* Очаговый миокардит. Очаг повреждения кардиомиоцитов и воспалительной клеточной инфильтрации локализован (преимущественно) в одной из стенок ЛЖ. В зависимости от расположения очага и его размера могут возникать различные клинические проявления: нарушения ритма и проводимости, изменения сегмента ST на ЭКГ в нескольких отведениях. Могут появляться участки гипокинезии, акинезии и дискинезии, выявляемые при ЭхоКГ.

* Диффузный миокардит. В патологический процесс вовлечен весь миокард ЛЖ, что приводит к существенному нарушению его сократимости, уменьшению фракции выброса, сердечного индекса, увеличению конечного диастолического давления и конечного диастолического объёма и, как следствие, к развитию сердечной недостаточности.

Классификация по степени тяжести основана на двух определяющих критериях: изменении размеров сердца и степени выраженности сердечной недостаточности.

* Лёгкая форма. Изменения размеров и сократительной способности сердца не происходит. Данная форма миокардита протекает с формированием субъективных симптомов, появляющихся вскоре (через 2-3 нед) после перенесённой инфекции (общая слабость; незначительная одышка, возникающая при выполнении физических нагрузок; различные болевые ощущения в области сердца; учащённое сердцебиение и перебои).

* Среднетяжёлая форма. Протекает с кардиомегалией, но без признаков сердечной недостаточности в состоянии покоя. Эта форма включает диффузные миокардиты и миоперикардиты, заканчивающиеся чаще полным выздоровлением с нормализацией размеров сердца. В остром периоде для данной формы микардита характерны более выраженные объективные и субъективные проявления.

* Тяжёлая форма. Характеризуется кардиомегалией и выраженными признаками сердечной недостаточности (острой или хронической). В редких случаях тяжёлая форма миокардита может проявляться кардиогенным шоком или серьёзными нарушениями ритма и проводимости с синдромом Морганьи-Адамса-Стокса.

Этиология:

Патогенез:

Цитопатическое действие возбудителя на кардиомиоцит, воздействие его токсинов инфекционно-токсическое повреждение миокарда (неиммунное воспаление) высвобождение АГ («демаскирование») образование противомиокардиальных АТ, иммунных комплексов (ГНТ), пролиферация Т-лимфоцитов, бластная трансформация (ГЗТ) иммунное воспаление миокарда.

Диагностика:

Лабораторные данные:

* В ОАК у 60% больных острым миокардитом отмечают увеличение СОЭ. Лейкоцитоз возникает только у 25% больных * В биохимическом анализе крови у 10-12% больных острым миокардитом обнаруживают увеличение содержания MB-изофермента КФК. Характерно нарастание титра вируснейтрализующих АТ.

Инструментальные данные :

* ЭКГ ** К основным ЭКГ-признакам миокардита относят синусовую тахикардию, изменения сегмента ST и зубца T, нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Хиса), наджелудочковые и желудочковые аритмии ** В ряде случаев на ЭКГ имеются инфарктоподобные изменения ** Снижение вольтажа также может быть одним из проявлений миокардита ** Для миокардита при болезни Лайма характерна АВ-блокада.

* ЭхоКГ: можно выявить нарушения сократимости миокарда, дилатацию полостей сердца. У 15% больных при ЭхоКГ выявляют пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Нормальная ЭхоКГ не исключает диагноза миокардита.

* Рентгенологическое исследование: при значительном поражении миокарда может наблюдаться увеличение размеров сердца, появление признаков застоя в лёгких.

* Биопсия миокарда: воспалительная инфильтрация миокарда с дегенеративными изменениями прилежащих кардиомиоцитов. Обнаружение инфекционного агента в биоптатах весьма редкое явление.

* Сцинтиграфия или однофотонная эмиссионная КТ с галлием, лейкоцитами, меченными индием или технецием, - высокочувствительный метод диагностики миокардита.

Лечение:

Варианты лечения болезни определяются тяжестью патологии. Пациенты с миокардитом средней и тяжелой степени обязательно госпитализируются, лёгкие формы очагового воспаления лечатся в амбулаторных условиях.

Немедикаментозное: полноценное рациональное питание с ограничением потребления поваренной соли и употребления алкоголя, снижение физической активности, отказ от курения и других вредных привычек.

Медикаментозные, которые охватывают ряд направлений:

· влияние на воспалительные, аутоиммунные и аллергические процессы, включая снижение повреждающего действия антител;

· уменьшение продукции биологически активных веществ;

· восстановление и поддержание уровня гемодинамики;

· влияние доступными средствами на метаболизм миокарда;

· интенсивную санацию очагов инфекции.

К сожалению, специфического лечения данного заболевания сегодня не существует, в основном применяются:

· неспецифическая противовоспалительная терапия: используются индометацин, вольтарен, ибупрофен, глюкокортикоиды, обладающие иммуносупрессивным действием (преднизолон).

· симптоматическая терапия осложнений и, если необходимо, сопутствующих патологий.

Литература

1. Джанашия П.Х. Кардиомиопатии и миокардиты. - М., 2000. ? 128 с

2. Кузнецов Г.П. Кардиомиопатии. - Самара, 2005. - 138 с.

3. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии. - СПб., 1997. - 320 с

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Понятие и общая характеристика рахита, история исследования данного заболевания и подходы к диагностике, используемые на современном этапе. Этиология и патогенез рахита, его клиническая картина, принципы диагностики и лечения, прогнозы на выздоровление.

презентация , добавлен 22.12.2014


Понятие и клиническая картина вирусного гепатита В, этиология и патогенез данного заболевания. Основные механизмы и пути инфицирования, порядок проведения инструментальных исследований и подходы к диагностике. Разработка схемы лечения и прогнозы.

презентация , добавлен 30.03.2017


Понятие и общая характеристика стенозирующего ларинготрахеита, спазмофилии и дифтерии. Этиология и патогенез данных заболеваний, их клиническая картина и признаки. Подходы к диагностике и лечению, а также анализ прогноза на жизнь и выздоровление.

презентация , добавлен 03.04.2016


Понятие и общая характеристика геморрагического васкулита, его клиническая картина, предпосылки развития и патогенез. Обследование органов и систем организма и порядок постановки диагноза. Разработка схемы лечения, прогноз на жизнь и выздоровление.

история болезни , добавлен 30.03.2016


Понятие и классификация лейкозов, основные причины и предпосылки их возникновения, клиническая картина и симптомы, Этиология и порядок диагностирования данной группы заболеваний, принципы составления схемы лечения. Сестринский процесс при лейкозах.

реферат , добавлен 28.04.2011


Этиология и патогенез цинги, пеллагры, куриной слепоты, ксерофтальмии, общего ксероза. Клиническая картина, первые симптомы данных заболеваний, разновидности их проявлений и методика диагностирования. Составление схемы лечения и прогноз на выздоровление.

реферат , добавлен 21.09.2010


Понятие и клиническая картина инвагинации кишок у детей как смешанного варианта кишечной непроходимости, теории возникновения данной патологии и факторы. Патогенез и принципы клинической диагностики. Этапы лечения, прогнозы на жизнь и выздоровление.

реферат , добавлен 14.04.2019


Классификация, патогенез, клиническая картина, профилактика артериальной гипертензии и гипотензии, кардиомиопатий, миокардиодистрофии. Причины возникновения и виды аритмий сердца, их диагностика и проявления. Методы лечения данных заболеваний у детей.

презентация , добавлен 03.03.2013


Понятие и клиническая картина бронхопневмонии, ее характерные черты и негативное влияние на системы организма, этапы протекания, этиология и патогенез. Факторы, провоцирующие развитие и остроту данного заболевания, принципы его лечения и прогнозы.

реферат , добавлен 26.04.2010


Этиология и патогенез исследуемого заболевания, его клиническая картина и основные этапы протекания. Принципы и подходы к лабораторной диагностике. Прогноз и возможные осложнения, построение схемы лечения, профилактика. Особенности протекания у детей.

называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечною ритма и проводимости.

Для кардиомиопатий с известным этиологическим фактором был предложен термин специфические кардиомиопатии .

Углубленные исследования последних лет выявили некоторые конкретные причины развития этой патологии, что позволяет наметить пути лечения.

Варианты кардиомиопатий (классификация ВОЗ/МОФК 1995 г.).

1. Дилатационная кардиомиопатия.

Характеризуется дилатацией с нарушением сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков. В зависимости от этиологии она может быть семейной/генетической, вирусной и/или иммунной, алкогольной (токсической), идиопатической (вызванной неизвестными факторами) или ассоциированной с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объяснена недостаточно.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Характеризуется гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, которая обычно бывает асимметричной и вовлекает межжелудочковую перегородку. У многих пациентов заболевание вызывается мутацией в генах, кодирующих синтез саркомерных сократительных белков.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.

Характеризуется рестриктивным (ограниченным) наполнением и пониженным диастолическим объемом любого или обоих желудочков с нормальной или близкой к нормальной систолической функцией. Может быть идиопатической или связанной с другими заболеваниями (например, амилоидоз, эндомиокардиальная болезнь).

4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, в некоторых случаях – миокарда левого желудочка, обычно это семейная болезнь.

5. Неклассифицированная кардиомиопатия.

К этой группе относятся заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории кардиомиопатий (например, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией сердца, митохондриальные болезни, фиброэластоз).

Специфические кардиомиопатии

1. Ишемическая кардиомиопатия.

Представляется как дилатационная кардиомиопатия с нарушенной сократительной функцией миокарда, что не объясняется степенью обструкции коронарных артерий или ишемического повреждения.

2. Клапанная кардиомиопатия.

Характеризуется желудочковой дисфункцией, которая несоизмерима с условиями патологической нагрузки, обусловленной клапанным стенозом и/или регургитацией.

3. Гипертензивная кардиомиопатия.

Характеризуется гипертрофией левого желудочка вследствие артериальной гипертензии с проявлениями сердечной недостаточности, обусловленной систолической или диастолической дисфункцией.

4. Воспалительная кардиомиопатия.

Характеризуется нарушением функции сердца вследствие миокардита.

5. Метаболическая кардиомиопатия.

Включает поражение миокарда при эндокринных заболеваниях, болезнях накопления гликогена, гипокалиемии, нарушениях питания.

6. Кардиомиопатии при системных заболеваниях.

Включают поражение миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких, как саркоидоз, лейкоз.

7. Кардиомиопатии при мышечных дистрофиях.

Поражение миокарда при мышечной дистрофии Дюшена, мышечной дистрофии Бекера, миотонической дистрофии.

8. Кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях.

Поражение миокарда при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе.

9. Кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях.

Поражение миокарда под влиянием алкоголя, катехоламинов, антрациклинов, радиационных и других воздействий.

10. Перипартальная кардиомиопатия.

Развивается в перипартальном периоде, вероятно, является гетерогенной группой.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия – это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков (определение ВОЗ/МОФК, 1995). В связи со значительным диффузным поражением миокарда снижается его сократительная способность. Уменьшение сердечного выброса приводит к увеличению остаточного объема крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается, в определенной степени, гипертрофией миокарда, которая, однако, не достигает значительной величины и, конечно, совершенно недостаточна для того, чтобы компенсировать нарушение систолической функции желудочков. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется прогрессирующим течением и развитием сердечной недостаточности. Дилатационная кардиомиопатия составляет 60 % всех кардиомиопатий.

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

1) идиопатическая;

2) семейно-генетическая;

3) иммунно-вирусная;

4) алкогольно-токсическая;

5) связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

1) ишемическая;

2) гипертензивная;

3) клапанная;

4) дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);

5) алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни Бери-Бери – дефиците витамина В);

6) иммуновирусная;

7) семейно-генетическая;

8) при системных заболеваниях;

9) тахиаритмическая;

10) перипартальная;

11) идиопатическая.

Болезнь чаще встречается у мужчин среднего возраста во всех географических зонах, при этом выявляемые этиологические факторы могут быть различными. Так, ДКМП может развиваться после вирусной инфекции (является исходом вирусного миокардита) или же после родов (так называемая послеродовая кардиомиопатия). В числе возможных причин указывают на роль алкоголя, дефицит в пище селена и недостаточное усвоение карнитина, В 20–25 % случаев заболевание носит семейный характер, причем в этих случаях течение болезни наиболее неблагоприятное.

Патогенез

Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка), что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, а в дальнейшем и в большом круге кровообращения. У 60 % больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются пристеночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или большому кругу кровообращения.

Клиническая картина

Признаки заболевания не отличаются специфичностью. Клиническая картина полиморфна и определяется:

1) симптомами сердечной недостаточности;

2) нарушениями ритма и проводимости;

3) тромбоэмболическим синдромом.

Все эти явления развиваются в терминальной стадии болезни, в связи с чем распознавание дилатационной кардиомиопатии до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности.

Анамнестические данные, как правило, не несут ценной диагностической информации, за исключением семейно-генетической и алкогольной дилатационных кардиомиопатий.

При снижении сократительной функции миокарда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эквивалент сердечной астмы), позже – типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.

При объективном исследовании наиболее важным признаком является значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Обнаружение на ранних стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обращения больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях аускультативно обнаруживается ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального и (или) трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцательная аритмия предсердий. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено (компенсаторно, вследствие сердечной недостаточности).

Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной недостаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конечности, набухание шейных вен, отеки нижних конечностей, увеличение печени, положительный симптом Плеша, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).

Важнейшей клинической особенностью ДКМП является тромбоэмболический синдром, который осложняет течение заболевания в 35–40 % случаев. По данным патологоанатомических вскрытий частота тромбоза и эмболии составляет 77 % с одинаковой частотой тромбообразования в левом и правом сердце.

При исследовании лабораторно никаких изменений выявить не удается.

Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить:

1) признаки кардиомегалии;

2) изменения показателей центральной гемодинамики;

3) нарушения ритма и проводимости.

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствие относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент 2 тона на легочном стволе.

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение тени сердца за счет увеличения тени желудочков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.

Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выявляя:

1) дилатацию обоих желудочков;

2) гипокинезию задней стенки левого желудочка;

3) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки во время систолы. Кроме этого, выявляется увеличение амплитуды движения неизмененных створок митрального клапана.

На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уплощение зубца T в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Некоторые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее инфаркт миокарда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях обнаруживают множество мелких рубчиков (не являющихся следствием коронарного атеросклероза).

Дополнительные инструментальные исследования не являются обязательными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют детализировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологических изменений миокарда.

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме.

Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обнаружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухудшение энергопродукции митохондриями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими изменениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, разрастание соединительной ткани.

Диагностика

Распознавание дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности, так как значительное увеличение сердца с отсутствием или наличием сердечной недостаточности встречается с большей или меньшей частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих заболеваний – диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постинфарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приобретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертоническая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохроматоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).

Лечение

Лечебная программа.

1. Лечебный режим.

2. Лечение сердечной недостаточности.

3. Антиаритмическая терапия.

4. Антикоагулянтная и антиагрегационная терапия.

5. Метаболическая терапия.

Запрещается курение и прием алкоголя в связи с их повреждающим влиянием на миокард.

Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10а и 10.

Основное лечение ДКПМ – борьба с развивающейся застойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим принципам (прежде всего ограничение физической активности и потребления поваренной соли до 1–2 г/сут).

Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преимущество отдается так называемым петлевым диуретикам – фуросемиду и этакриновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеблются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Рекомендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид 20–40 мг, урегит 25–50 мг утром натощак 1–3 раза в неделю. Не следует добиваться быстрого устранения отеков и чрезмерного диуреза с помощью больших доз мощных диуретиков, так как это вызывает гипокалиемию, гипонатриемию, гипохлоремию и предрасполагает к возникновению венозных тромбозов.

Негликозидные средства инотропного действия (допмин, добутрекс, амринон, милринон, эноксимон и др.) назначаются на непродолжительное время (4–6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца.

Применяются нитраты продленного действия (венозные вазодилататоры) одновременно с апрессином (артериолярный вазодилатор), празозин (является одновременно венозным и артериальным вазодилататором. Высокоэффективны ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ): каптоприл (капотен) 25-100 мг/сут, эналаприл (ренитек, энап) 2,5-10 мг/сут, рамиприл 1,25–10 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учитывать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедившись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.

Хороший лечебный вазодилататорный эффект оказывают изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид, что приводит к снижению притока крови к правому сердцу.

Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП может быстро развиться дигиталисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата должен быть строгим).

Терапию B-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные B-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, атенолол назначают в дозе 12,5-25 мг/сут, метопролол – 12,5-50 мг/сут, бисапролол (конкор) в дозе 5 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловливается его брадикардитическим действием и, возможно, уменьшением действия катехоламинов на миокард.

У больных дилатационной кардиомиопатией часто развиваются тромбэмболические осложнения, что делает обоснованным применение антикоагулянтов и антиагрегантов для лечения и профилактики тромбозов и эмболий. В качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов – малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0,165-0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид), трентал.

Пересадка сердца является единственным радикальным методом лечения дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных. Успехи в лечении прогрессирующей сердечной недостаточности, вспомогательное кровообращение и имплантация искусственного сердца сделали возможным проведение пересадки сердца у 55–78 % больных. При этом выживаемость свыше 1 года достигает 75–85 %.

Прогноз

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неудовлетворительный. Большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых 2 лет, пик летальности приходится на срок 6 месяцев-1 год от появления первых симптомов недостаточности кровообращения. Летальность за первый год составляет 20–35 %, за 3 года – 35–50 %, за 5 лет-50–70 %, через 10 лет остаются жить 25–30 % больных. Длительность жизни после появления первых симптомов недостаточности кровообращения составляет 4–7 лет.

Причинами смерти являются:

1) внезапная смерть, как правило, от фибрилляции желудочков (1/3-1/2 умерших);

2) застойная недостаточность кровообращения (1/3-1/2 летальных исходов);

3) массивная легочная тромбоэмболия (12–18 % летальных исходов).

ИШЕМИЧЕСКАЯ (ДИЛАТАЦИОННАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ

Под ишемической дилатационной кардиомиопатией понимают заболевание миокарда, характеризуюшееся увеличением всех камер сердца до степени кардиомегалии, часто с неравномерным утолщением его стенок, с явлениями диффузного или очагового фиброза, развивающееся на фон атеросклеротического поражения коронарных артерий, но не вследствие формирования желудочковых аневризм, органической патологии клапанного аппарата или наличия патологических соустий.

Таким образом, можно считать, что ишемическая дилатационная кардиомиопатия – это поражение миокарда, обусловленное диффузным, значительно выраженным атеросклерозом коронарных артерий, проявляющееся кардиомегалией и симптомами застойной сердечной недостаточности.

Больные ишемической дилатационной кардиомиопатией составляют около 5–8 % общего количества пациентов, страдающих клинически выражеными формами ИБС, а среди всех случаев кардиомиопатий на долю ишемической дилатационной кардиомиопатий приходится около 11–13 %.

Ишемическая кардиомиопатия встречается преимущественно возрасте 45–55 лет, среди всех больных мужчины составляют 90 % (С. В. Гуреев, 1997).

Этиология и патогенез

Причиной развития ишемической дилатационной кардиомиопатии является множественное атеросклеротическое поражение кардиальных или интрамуральных ветвей коронарных артерий. Как указывалось выше, ишемическая кардиомиопатия характеризуется кардиомегалией (за счет дилатации камер сердца, в первую очередь, левого желудочка) и застойной сердечной недостаточностью. Развитию этих проявлений способствуют следуюшие патогенетические факторы:

1) гипоксия сердечной мышцы вследствие снижения коронарного кровотока в связи с атеросклеротическим процессом коронарных артериях, а также в связи со снижением объем кровотока на единицу массы миокарда в результате его гипертрофии и уменьшения коронарной перфузии в субэндокардиальных слоях, что обусловлено возросшим внутримиокардиальным напряжением;

2) гибернация («спячка») миокарда – локальное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, вызванное его длительной гипоперфузией, которое полностью (или частично) ликвидируется после улучшения коронарного кровотока или снижения потребности миокарда в кислород. Гибернация миокарда является приспособительной реакцией в ответ на хроническое снижение коронарного кровотока. Предполагается, что при ишемической кардиомиопатии выраженная дилатация полостей желудочков и, следовательно, кардиомегалия развивается только тогда, когда зоны гибернации миокарда занимают большую площадь, возможно, в связи со слабым развитием коллатералей (В. И. Шумаков и соавт., 1998);

3) ишемическая контрактура миофибрилл миокарда, которая развивается вследствие недостаточного кровоснабжения, способствует нарушению сократительной функции миокарда и, следовательно, развитию недостаточности кровообращения. Наряду с этим ишемизированные участки миокарда во время систолы растягиваются, что предотвращает контрактуры миофибрилл миокарда, но способствует дилатации полостей сердца;

ремоделирование желудочков (дилатация, гипертрофия миокарда, развитие фиброза) – важнейший патогенетический фактор ишемической кардиомиопатий. Ремоделирование желудочков обусловлено влиянием хронической ишемии, а также активацией ренин-ангиотензиновой системы (прежде всего, миокардиальной). В результате развивается гипертрофия кардиомиоцитов, резко активируются фибробласты и, следовательно, процессы фиброгенеза в миокарде. Считается, что именно диффузный фиброз миокарда является важнейшим фактором, участвующим в развитии сердечной недостаточности при ишемической дилатационной кардиомиопатии;

4) апоптоз (запрограммированная гибель клеток) миокарда активируется вследствие ишемии и способствует наступлению сердечной недостаточности и, вероятно, развитию дилатации полостей.

Патоморфология

Обязательным патоморфологическим признаком ишемической кардиомиопатий является выраженный атеросклеротический процесс в коронарных артериях с зонами сужений и даже окклюзии. Наряду с этим для ишемической кардиомиопатий также весьма характерны увеличение массы сердца (приблизительно до 500–550 г), дилатация полостей сердца (преимущественно левого желудочка), нерезко выраженная гипотрофия миокарда (дилатация четко преобладает над гипертрофией. У всех больных, перенесших инфаркт миокарда, в миокарде обнаруживаются крупноочаговые фиброзные изменения, а в неинфарцированных зонах – очаги гипертрофии кардиомиоцитов, интерстициалного фиброза. Кроме того, характерно наличие диффузного фиброза (как у больных, перенесших инфаркт миокарда, так и у не страдавших этим заболеванием).

Клиническая картина

Ишемическая дилатационная кардиомиопатия развивается чаще у мужчин, обычно в возрасте старше 45–55 лет. Обычно речь идет о пациентах, которые уже перенесли ранее инфаркт миокарда (возможно, даже не один раз) или страдают стенокардией. Однако в ряде случаев ишемическая кардиомиопатия развивается у больных, которые не перенесли инфаркта миокарда и не страдают стенокардией. Возможно, у таких пациентов имеет место безболевая ишемия миокарда, не диагностированная ранее.

В типичных случаях клиническая картина ишемической дилатационной кардиомиопатии характеризуется триадой симптомов: стенокардией напряжения, кардиомегалией, хронической сердечной недостаточностью.

Клиническая симптоматика хронической сердечной недостаточности не имеет каких-либо специфических особенностей и в основном идентична проявлениям сердечной недостаточности у больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией.

Кардиомегалия при физикальном исследовании характеризуется расширением всех границ сердца, но преимущественно левов. При аускультации обращают на себя внимание тахикардия, част различные нарушения сердечного ритма, глухость тонов сердца протодиастолический ритм галопа. Мерцательная аритмия обнаруживается при ишемической кардиомиопатии значительно реже (у 17 % больных), чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Тромбоэмболичекие осложнения могут иметь место в клинической картине ишемической кардиомиопатии, но это наблюдается несколько реже, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Данные лабораторных и инструментальных исследований

Биохимический анализ крови – характерно повышение содержания в крови общего холестерина, а также холестерина липопротеинов низкой плотности, триглицеридов, что характерно для атеросклероза.

При ЭКГ могут выявляться рубцовые изменения после перенесенных ранее инфарктов миокарда или признаки ишемии в виде горизонтального смещения книзу от изолинии интервала ST в различных отделах миокарда. У многих больных обнаруживаются неспецифические диффузные изменения в миокарде в виде снижения или сглаженности зубца Т, иногда зубец Т бывает отрицательным несимметричным или симметричным (при ишемии миокарда). Характерны также ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого желудочка или других отделов сердца, могут регистрироваться различные аритмии (экстрасистолия, мерцательная аритмия и другие) или нарушения проводимости.

Суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру – в ряде случаев выявляет скрыто протекающую, безболевую ишемию миокарда.

Эхокардиография

При эхокардиографическом исследовании обнаруживаются дилатация полостей сердца, небольшая гипертрофия миокарда, увеличение конечного диастолического объема, диффузная гипокинезия стенок левого желудочка (нередко его локальная дискинезия), снижение фракции выброса, причем фракция выброса правого желудочка у больных ишемической кардиомиопатией по сравнению с фракцией выброса левого желудочка снижена в меньшей мере, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

При наличии хронической ишемии миокарда значительно возрастает жесткость, ригидность стенок левого желудочка, снижается их эластичность. Указанные обстоятельства приводят к развитию в ряде случаев диастолической формы сердечной недостаточности (т. е. к нарушению заполнения кровью полости левого желудочка в диастоле). Диастолическая дисфункция левого желудочка при ишемической болезни сердца может возникать без нарушения систолической функции.

Рентгенологическое исследование выявляет кардиомегалию.

Радиоизотопная сцинтиграфия миокарда с таллием-201 выявляет мелкие очаги нарушения накопления изотопа, что является поражением ишемии и фиброза миокарда.

Коронарография обнаруживает значительно выраженное атеросклеротическое поражение коронарных артерий, при этом одна главных артерий может быть сужена более чем на 50 %.

Диагноз

Диагноз ишемической (дилатационной) кардиомиопатии ставится на основании вышеизложенной клинической картины и дани инструментальных исследований. При этом прежде всего учитываются наличие стенокардии или анамнестические данные о перенесенном инфаркте миокарда, кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность. Облегчают диагностику ишемической дилатационной кардиомиопатии диагностические критерии, изложенные ниже.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать ишемическую кардиомиопатию необходимо с различными видами дилатационной кардиомиопатии, в первую очередь, с идиопатической дилатационной и алкогольной кардиомиопатией, а также с заболеваниями, сопровождающимися синдромом кардиомегалии.

Диагностические критерии ишемической дилатационной кардиомиопатии.

1. Наличие стенокардии в настоящее время или в прошлом, или перенесенного инфаркта миокарда, которые предшествуют развитию хронической сердечной недостаточности.

2. Кардиомегалия.

3. Наличие клинических и эхокардиографических признаков сердечной недостаточности (уменьшение фракции выброса, увеличение конечного диастолического объема и давления, диффузная гипокинезия миокарда).

4. Обнаружение в миокарде участков, находящихся в состоянии гибернации.

5. Обнаружение при коронароангиографии выраженного атеросклеротического процесса с сужением просвета одной из главных коронарных артерий более 50 %.

6. Отсутствие аневризмы желудочков и органической патологии клапанного аппарата, а также других причин кардиомегалии.

Дифференциально-диагностические различия между идиопатической и ишемической дилатационной кардиомиопатией.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое аутосомно-рецессивным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и/или изредка правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердца. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.

Гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой 1:1000-1:500. Считается, что она чаще встречается среди жителей стран Азии и побережья Тихого океана, особенно в Японии.

ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст больных в момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее – в возрасте 50–60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляется у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15–25 % больных.

При ГКМП отмечается высокая частота внезапной смерти (до 50 %) вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (пароксизмальная желудочковая тахикардия). У 5–9 % больных ГКМП осложняется инфекционным эндокардитом, который чаще поражает митральный, чем аортальный клапан, при этом характерно атипичное течение ИЭ.

Этиология

Этиология гипертрофической кардиомиопатии остается пока окончательно не установленной. В настоящее время доказанным и общепризнанным является генетический фактор, в соответствии с чем различают семейную и спорадическую формы заболевания. Семейная наследуемая форма заболевания наблюдается у 35–60 % больных, остальные случаи гипертрофической кардиомиопатии являются спорадическими. Основным типом наследования заболевания является аутосомно-рецессивный, встречаются также Х-сцепленные формы заболевания. Наиболее ярко семейная предрасположенность проявляется при таких формах заболевания, как асимметричная обструктивная и необструктивная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Большинство случаев спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеет генетическую природу, вызвано случайными мутациями, но в родословной больных нет родственников, страдающих этим заболеванием.

В настоящее время установлено, что причинами гипертрофической кардиомиопатии являются мутации одного из 8 (а по некоторым данным – 9) генов, кодирующих синтез белков саркомеров миофибрилл кардиомиоцитов.

Патогенез

Основной теорией патогенеза гипертрофической кардиомиопатии является теория компенсаторной гипертрофии. При ГКМП отмечается два основных патологических механизма – нарушение диастолической функции сердца и у части больных обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы поступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфункция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации – легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возникает градиент давления между полостью левого желудочка и начальной частью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желудочка поступает в аорту в первую половину систолы.

Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической податливости гипертрофированного миокарда левого желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, которое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.

Классификация

Основываясь на работах McKenna, Shapiro (1983) и соавт. (1985, 1995), Maron и соавт. (1981) и др. выделяются анатомические варианты гипертрофической кардиомиопатии.

Анатомические варианты гипертрофической ардиомиопатии.

I. Гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением левого желудочка.

1. Асимметричная гипертрофия:

а) межжелудочковой перегородки (с обструкцией и без обструкции выносящего тракта левого желудочка);

б) верхушки сердца;

в) мезовентрикулярная (мидвентрикулярная) обструктивная;

г) заднеперегородочного отдела и (или) боковой стенки;

д) переднебоковой области левого желудочка (без вовлечения перегородки)

2. Симметричная (концентрическая) гипертрофия.

II. Гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением правого желудочка.

При гипертрофической кардиомиопатии, как правило, в патологический процесс вовлекается левый желудочек, и наблюдается его гипертрофия асимметричная или симметричная. В 95 % случаев у больных имеется асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка, характеризующаяся гипертрофией различных его отделов. Наиболее частой формой асимметричной гипертрофии является гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая составляет 90 % всех случаев асимметричной гипертрофической кардиомиопатии.

Значительно реже встречается асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с изолированной гипертрофией верхушки сердца (верхушечная, апикальная форма).

В зависимости от наличия или отсутствия субаортальной обструкции различают также обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии.

К группе обструктивной гипертрофической кардиомиопатии относятся следующие варианты:

асимметричная гипертрофия базального отдела межжелудочковой перегородки с локализацией препятствия изгнанию крови в области выносящего тракта левого желудочка;

мезовентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия.

К группе необструктивной гипертрофической кардиомиопатии относятся следующие варианты:

асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки без препятствия изгнанию крови в области выносящего тракта левого желудочка;

симметричная (концентрическая) форма.

Клинико-физиологическая классификация стадии гипертрофической кардиомиопатии:

I стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка не > 25 мм рт. ст., больные жалоб не предъявляют);

II стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка увеличен до 36 мм рт. ст., жалобы появляются при физической нагрузке);

III стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка увеличен до 44 мм рт. ст. Больных беспокоят одышка, стенокардия);

IV стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка > 80 мм рт. ст., иногда достигает критических величин до 185 мм рт. ст. При устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики с соответствующими клиническими проявлениями).

Клиническая картина

Характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ставят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интенсивный систолический шум). В типичных случаях клиническую картину составляют:

1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);

2) признаки недостаточной диастолической функции желудочков;

3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных);

4) нарушения ритма сердца.

Иногда больные предъявляют следующие жалобы:

1) боли в области сердца – наблюдаются у 70 % больных, обусловлены ишемией миокарда, механизмы развития которой описаны выше. Однако следует добавить, что у лиц пожилого возраста боли в области сердца могут быть связаны с атеросклерозом коронарных артерий. В настоящее время не отрицается возможность сочетания гипертрофической кардиомиопатии и ишемической болезни сердца.

Характеристика болей в области сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией различная. У многих пациентов (по данным Маколкина, в 30–40 % случаев) наблюдаются типичные приступы стенокардии. Описаны даже случаи развития инфаркта миокарда с типичной клинической картиной и болевым синдромом, чрезвычайно интенсивным и продолжительным, соответствующим классическому инфаркту миокарда. Достаточно часто боли в области сердца локализуются в верхушечной или прекордиальной зонах, носят колющий характер, бывают продолжительными и могут быть не связаны с физическими нагрузками, т. е. больше соответствуют кардиалгиям. Существует мнение, что боли в области сердца более характерны для женщин.

2) одышка – наиболее частый симптом заболевания, она наблюдается у 90–95 % больных и обусловлена увеличением конечного диастолического давления в левом предсердии, легочных венах, что приводит к нарушению газообмена в легких. В определенной мере появлению одышки способствует снижение сердечного выброса. Одышка беспокоит больных преимущественно при физической и эмоциональной нагрузках. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка одышка становится значительно более выраженной и может появляться без каких-либо провоцирующих факторов. Возможно развитие приступов сердечной астмы и отека легких, особенно при развитии мерцательной аритмии;

3) головокружение и обмороки – важнейшие клинические проявления заболевания. По различным данным, головокружения и обмороки наблюдаются у 25–50 % больных и обусловлены прежде всего недостаточным кровоснабжением головного мозга вследствие недостаточного диастолического заполнения левого желудочка, сужения выносящего тракта и уменьшения сердечного выброса. Нарушения сердечного ритма (тахиаритмии, брадиаритмии) еще больше уменьшают величину сердечного выброса и, таким образом, усугубляют головокружения и обмороки. В ряде случаев может иметь значение преходящая артериальная гипотензия вследствие нарушения функции барорецепторного рефлекса. Степень указанных нарушений различна – от легких эпизодических головокружений до весьма выраженных, продолжающихся длительно, неоднократно повторяющихся в течение суток, сопровождающихся неустойчивостью в вертикальном положении и пошатыванием при ходьбе. Головокружения сопровождаются эпизодами кратковременной потери сознания. Иногда обморочные состояния продолжаются долго и могут осложниться судорожным синдромом.

Головокружения и обмороки обычно возникают при физических и эмоциональных нагрузках, ходьбе, быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное. У некоторых больных ухудшение кровоснабжения головного мозга проявляется кратковременными (в течение нескольких секунд) эпизодами «отключения», выпадения сознания, нарушениями речи.

Как указывалось ранее, эпизоды головокружений, потери сознания могут быть обусловлены также тахиаритмиями, поэтому при наличии такой симптоматики ЭКГ-исследование является обязательным. У молодых людей головокружение и обморочные состояния могут быть предиктором внезапной сердечной смерти.

Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно длительные.

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, головокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

При объективном диагностическом поиске наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживаются следующие особенности:

1) максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца;

2) систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы;

3) II тон всегда сохранен;

4) шум не проводится на сосуды шеи.

Пульс примерно у 20 % больных высокий, скорый, что объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется «функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевременному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет «двойной» характер: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

Данные инструментальных методов обследования

Эхокардиография обнаруживает:

1) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез;

2) систолическое движение передней створки митрального клапана, направленное вперед;

3) соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу.

К неспецифическим признакам относятся увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

На ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V5, 6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перенесенный инфаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца P более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца P, появление двухфазного зубца P в отведении V1 с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазы.

Для всех форм ГКМП общим симптомом является частое развитие желудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются вследствие пароксизмальности их появления.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой давления в левом желудочке.

На фонокардиограмме амплитуды, I и II тонов сохранены (и даже увеличены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сращением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.

Кривая каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек – аорта», равном 30 мм рт. ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей оттока на каротидной сфигмограмме определяется только одна пологая вершина.

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих методов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиомиопатии: наличие градиента давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт. ст., повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка до 18 мм рт. ст. Градиент давления уменьшается после введения B-адреноблокаторов.

При контрастной ангиографии выявляется участок сужения путей оттока левого желудочка, коронарные артерии не изменены.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

Поскольку у 15–25 % больных наблюдается коронарный атеросклероз, то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагностика

Диагноз основывается на обнаружении характерного сочетания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельствующих о синдромно сходной патологии.

Наиболее характерны для гипертрофической кардиомиопатии последовательно обнаруживаемые следующие симптомы:

1) систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном;

2) сохранение I и II тонов на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом;

3) изменения каротидной сфигмограммы;

4) увеличение левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования;

5) типичные признаки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании.

В диагностически трудных случаях показаны зондирование левых отделов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обусловлены тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окончательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обязательном исключении следующих заболеваний: стеноза устья аорты (клапанного), недостаточности митрального клапана, И Б С, гипертонической болезни.

Лечение

Чаще всего для лечения ГКМП используют (B-адреноблокаторы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, потребность его в кислороде и градиент давления (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке), удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении ГКМП, возможно, играет роль патологическая реакция адренергических рецепторов миокарда на катехоламины. Назначают анаприлин (пропранолол, индерал, обзидан) в дозе 40-200 мг/сут или атенолол 50-100 мг/сут. Эффективны также антагонисты кальция – верапамил (изоптин, феноптин) в дозе 120–480 мг/сут, в меньшей степени – нифедипин. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонистам кальция в миокарде больных с ГКМП, что, возможно, отражает увеличение плотности кальциевых каналов, по которым ионы кальция проникают в миокард.

B-адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внутрисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эффект.

При наличии нарушений желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600–800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200–400 мг/сут.

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты (салуретики – фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) в необходимых дозах.

Прогноз

Годовая летальность составляет 3–8 %, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной атриовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти.

Профилактика

Мероприятия первичной профилактики неизвестны.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) известна в двух вариантах (ранее рассматривающихся как два самостоятельных патологических процесса) – эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера. Патоморфологическая картина при этих двух заболеваниях мало различается и характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть расширены или уменьшены. Обычно в патологический процесс вовлечены оба желудочка или изолированно правый либо левый. Наиболее типично изменение правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных хорд с прогрессирующей облитерацией полости желудочка.

Как синдром РКМП может наблюдаться при заболеваниях, также ведущих к нарушению диастолического расслабления (так называемые болезни накопления – амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). При этих заболеваниях в миокарде накапливаются патологические субстанции, обусловливающие нарушение расслабления миокарда.

Патогенез

При РКМП имеется нарушение диастолического наполнения желудочков в виде укорочения времени изометрического расслабления желудочков и уменьшение позднего наполнения желудочков (в период систолы предсердий). Эти нарушения, а также часто развившаяся недостаточность трехстворчатого клапана обусловливают нарастание сердечной недостаточности (часто при малых размерах сердца).

Клиническая картина

Проявления болезни чрезвычайно полиморфны, они определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочка).

На I этапе диагностического поиска не всегда можно получить необходимую информацию для постановки диагноза, так как жалобы или отсутствуют, или обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения.

На II этапе могут выявляться симптомы застойной недостаточности сердца разной степени выраженности. Большее значение имеет обнаружение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и громкого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы).

На III этапе диагностического поиска обнаруживают признаки увеличения сердца (при рентгенологическом исследовании), неспецифические изменения зубца T на ЭКГ, III тон сердца на ФКГ.

Наибольшее значение имеет эхокардиография, выявляющая быстрое движение передней створки митрального клапана во время диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.

При исследовании параметров центральной гемодинамики определяется повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке.

При вентрикулографии наблюдаются усиленно сокращающийся левый желудочек или оба желудочка, гладкие контуры их стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки, отражающим ее облитерацию. В некоторых случаях определяются вдавления в области сосочковых мышц. Отмечаются признаки недостаточности митрального или трехстворчатого клапана.

При эндомиокардиальном фиброэластозе Леффлера возможны выраженная эозинофилия и бронхоспастический синдром, что в сочетании с умеренным увеличением сердца и симптомами сердечной недостаточности помогает поставить правильный диагноз.

Диагностика

Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверенностью о данной патологии можно говорить при исключении синдромально сходных заболеваний, прежде всего констриктивного перикардита с признаками нарушения кровообращения в большом круге, а также пороков сердца (митрально-трикуспидальный порок). Предположение о РКМП может возникнуть при обнаружении умеренного увеличения сердца в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые нельзя объяснить никакими иными причинами. Из этого следует, что необходимо провести ряд дополнительных методов исследования. Ранние стадии болезни могут быть выявлены при зондировании сердца и обнаружении повышенного конечного диастолического давления в левом желудочке. В настоящее время с помощью допплерографии можно выявить нарушения, возникающие в период диастолы. Обнаруживается увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего наполнения, увеличение отношения раннего наполнения к позднему. Помощь в установлении диагноза оказывает также и ангиокардиография.

Лечение

При развитии сердечной недостаточности проводят терапию по общепринятым правилам. При нарушениях сердечного ритма осуществляют соответствующую терапию.

Наличие сердечной недостаточности и неэффективность терапии являются показанием к трансплантации сердца.

Кардиомиопатия - это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины. Условием постановки диагноза "кардиомиопатия" является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца. Под термином «кардиомиопатия» понимают болезни миокарда, характеризующиеся нарушениями функций сердца. В этом смысле можно говорить о поражениях миокарда при ИБС (ишемическая кардиомиопатия), при артериальной гипертензии (гипертензивная кардиомиопатия), при пороках сердца (клапанная кардиомиопатия). Ранее под термином «кардиомиопатия» понимали первичные заболевания миокарда неизвестной этиологии.

Заболевания миокарда известной этиологии или связанные с поражением других систем определялись как специфические (вторичные) заболевания миокарда. Из этой группы болезней миокарда исключались поражения миокарда при ИБС, артериальной гипертензии, пороках сердца и заболеваниях перикарда. В клинической практике под кардиомиопатиями понимают группу заболеваний, в основе которых лежит генетическая предрасположенность к поражению миокарда с явлениями его дилатации, гипертрофии или рестрикции. В соответствии с этим различают следующие варианты кардиомиопатий: дилатационная кардиомиопатия; гипертрофическая кардиомиопатия; рестриктивная кардиомиопатия; аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия - синдром, характеризующийся дилатацией и снижением систолической функции одного или обоих желудочков и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью. Частыми клиническими проявлениями заболевания являются также нарушения ритма предсердий и желудочков. В настоящее время установлено, что дилатационная кардиомиопатия в 20-30% случаев носит семейный характер. По данным L.

Mestroni и соавт. (1999), в 56% случаев дилатационной кардиомиопатии наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, но могут также встречаться аутосомно-рецессивный (16%) и Х-сцепленный (10%) типы наследования. У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Также, дилатационная кардиомиопатия широко распространена в странах с недостаточным питанием, при недостатке белка, при гиповитаминозе В1, дефиците селена (болезнь Кешана в Китае), дефиците карнитина, что наблюдается в странах с традиционно недостаточным употреблением мяса.

Эти данные позволили выдвинуть как одну из концепций - метаболическую теорию развития дилатационной кардиомиопатии. Дилатационная кардиомиопатия, по-видимому, полиэтиологичное заболевание, и у каждого больного можно выделить несколько факторов, приводящих к развитию этого поражения миокарда, включая роль вирусов, алкоголя, иммунных нарушений, нарушения питания и др. Полагают, что перечисленные факторы вызывают дилатацию миокарда преимущественно у лиц, генетически предрасположенных к дилатационной кардиомиопатии. Под гипертрофической кардиомиопатией понимают генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с высокой пенетрантностью, характеризующееся гипертрофией миокарда стенок левого (реже - правого) желудочка при нормальном или уменьшенном его объеме.

Различают асимметричную гипертрофию стенок левого желудочка, на долю которой приходится около 90% всех случаев гипертрофической кардиомиопатии, и симметричную или концентрическую гипертрофию. В зависимости от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка выделяют также обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии. Основными клиническими проявлениями заболевания являются сердечная недостаточность, боли в грудной клетке, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния. Около половины всех больных гипертрофической кардиомиопатией умирают внезапно; причинами смерти являются желудочковые нарушения ритма или прекращение гемодинамики вследствие полного исчезновения полости левого желудочка при его усиленном сокращении и сниженном наполнении.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще носит семейный характер, но встречаются и спорадические формы. У больных как с семейной, так и спорадической формой гипертрофической кардиомиопатии выявляются дефекты генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера. Клиническая картина заболевания зависит от варианта гипертрофии миокарда, степени выраженности гипертрофии, стадии заболевания. Длительное время заболевание протекает мало- или бессимптомно, нередко внезапная смерть - первое проявление гипертрофической кардиомиопатии.

Самыми частыми клиническими проявлениями являются боли в грудной клетке, одышка, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния. Частой жалобой больных гипертрофической кардиомиопатией является одышка, которая связана с повышением диастолического давления в левом желудочке, ведущим к повышению давления в левом предсердии и в дальнейшем - к застою в малом круге кровообращения. Наблюдаются и другие симптомы застоя в легких - ортопноэ, ночной кашель и одышка. При присоединении мерцательной аритмии снижается диастолическое наполнение левою желудочка, падает сердечный выброс и наблюдается прогрессирование сердечной недостаточности.

У больных гипертрофической кардиомиопатией нередки жалобы на сердцебиение, перебои и «неправильную» работу сердца. Наряду с фибрилляцией предсердий, при суточном ЭКГ-мониторировании могут выявляться наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, и даже - фибрилляция желудочков, которая может быть причиной внезапной смерти. Классифиция обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов предложена следующая классификация гипертрофической кардиомиопатии: I стадия - градиент давления не превышает 25 мм рт. ст.

; при обычной нагрузке больные не предъявляют жалоб; II стадия - градиент давления от 26 до 35 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке; III стадия - градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст.

; признаки сердечной недостаточности в покое, стенокардия; IV стадия - градиент давления выше 45 мм рт. ст.; значительные проявления сердечной недостаточности. Рестриктивная кардиомиопатия - это самая редкая форма среди всех кардиомиопатий, характеризующаяся нарушением диастолической функции миокарда при нормальной или мало измененной систолической функции желудочков и отсутствии их дилатации и гипертрофии.

Стенки миокарда желудочков чрезмерно ригидны, вследствие чего нарушается диастолическое наполнение желудочков, что сопровождается повышением системного и легочного венозного давления и давления заполнения желудочков. Нарушения гемодинамики при рестриктивной кардиомиопатии имеют сходство с гемодинамическими сдвигами при констриктивном перикардите, что требует дифференциации этих двух заболеваний. Ригидность и нарушение податливости миокарда обусловлены развитием инфильтрации и/или фиброза миокарда, рубиовыми изменениями эндокарда. Эндомиокардиальная болезнь включает в себя два варианта заболевания, которые ранее описывались самостоятельно: эндомиокардиальный фиброз, или болезнь Девиса, встречающаяся в тропических и субтропических странах Африки (особенно часто в Уганде и Нигерии), и эндокардит Леффлера (Luffler endocarditis parietalis fibroplastica, or hypere - osinophilic syndrome), распространенный больше в странах с умеренным климатом.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого желудочка на фиброзную и жировую ткань, его дилатацией и снижением сократительной функции. Патологический процесс локализуется в области верхушки сердца (выходном тракте правого желудочка), свободной стенке правого желудочка в области кольца трикуспидального клапана и пульмонального гребешка (входном тракте правого желудочка); реже поражаются межжелудочковая перегородка и левый желудочек. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия встречается в любом возрасте, в том числе в пожилом и старческом. Клиническими проявлениями заболевания являются аритмии и внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия относится к семейным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования, но встречаются и спорадические случаи заболевания. При АПКМП выявлены мутации генов, ответственных за синтез некоторых структурных белков кардиомиоцитов (бета-спектрина, а-актина). Существует также точка зрения, что замещение миокарда правого желудочка на жировую и фиброзную ткань происходит вследствие изолированного апоптоза кардиомиоцитов, пусковым механизмом которого может быть вирусное повреждение мышечных волокон. Это подтверждается выявлением при гистологическом исследовании лимфоцитарной инфильтрации миокарда наряду с его жировым и фиброзным перерождением.

Вследствие скопления жировой и фиброзной ткани между эндокардом и эпикардом у половины больных развиваются аневризмы правого желудочка, которые являются характерным морфологическим признаком аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии.

Клиника

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии Клиническими проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются кардиомегалия, лево- и правожелудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно, затем постепенно развиваются клинические проявления. Установить длительность заболевания у больных представляет значительные трудности.

У 75-85% больных начальными проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности разной степени тяжести. При этом, как правило, имеют место признаки бивентрикулярной недостаточности: одышка при физических нагрузках, ортопноэ, приступы одышки и кашля в ночные часы; в дальнейшем появляются одышка в покое, периферические отеки, тошнота и боли в правом подреберье, связанные с застоем крови в печени.

Реже первыми жалобами больных являются перебои в работе сердца и сердцебиение, головокружение и синкопальные состояния, обусловленные нарушениями ритма сердца и проводимости. Примерно у 10% больных возникают приступы стенокардии, которые связаны с относительной коронарной недостаточностью - несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением.

При этом коронарные артерии у больных (при отсутствии ИБС) оказываются не измененными. У некоторых лиц заболевание начинается с тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения.

Риск эмболии повышается при развитии мерцательной аритмии, которая выявляется у 10-30% больных дилатационной кардиомиопатией. Эмболии в мозговые артерии и легочную артерию могут быть причиной внезапной смерти больных.

Различают несколько вариантов течения дилатационной кардиомиопатии: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и крайне редкий - рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно - нарастанием и регрессией клинических симптомов. При быстро прогрессирующем течении от момента появления первых симптомов заболевания до развития терминальной стадии сердечной недостаточности проходит не более 1-1,5 лет.

Наиболее распространенной формой дилатационной кардиомиопатии является медленно прогрессирующее течение. Нередко внезапное появление симптомов сердечной недостаточности и аритмий возникает после ситуаций, предъявляющих повышенные требования к аппарату кровообращения, в частности, при инфекционных заболеваниях или хирургических вмешательствах.

Связь появления клинических симптомов дилатационной кардиомиопатии с перенесенной инфекцией часто заставляет клиницистов высказаться в пользу инфекционного миокардита, однако воспалительные изменения при эндомиокардиальной биопсии обнаруживаются редко. Течение дилатационной кардиомиопатии и ее прогноз Прогноз при дилатационной кардиомиопатии зависит от длительности и тяжести сердечной недостаточности и индивидуальных особенностей течения заболевания.

Известны случаи внезапной смерти без выраженной сердечной недостаточности. В то же время, раз возникнув, сердечная недостаточность обычно имеет прогрессирующее течение.

В первый год после постановки диагноза умирает около 25% больных - от недостаточности сократительной функции сердца и нарушений ритма; за 5-летний период наблюдений смертность составляет 35%, а за 10-летний период - 70%. Однако имеются указания и на относительно благоприятный отдаленный прогноз у больных, переживших 2-3-летний период: продолжительность их жизни практически не отличается от продолжительности жизни в общей популяции.

Стабилизация и даже улучшение в течении заболевания наблюдается у 20-50% больных. Улучшение прогноза у больных дилатационной кардиомиопатией в настоящее время связывают с более ранней диагностикой заболевания и успехами медикаментозного лечения.

Течение гипертрофической гипертрофической кардиомиопатии Течение гипертрофической кардиомиопатии отличается разнообразием. У многих больных в течение длительного времени заболевание протекает стабильно и малосимптомно.

Однако в любой момент может наступить внезапная смерть. Существует мнение, что гипертрофическая кардиомиопатия является самой частой причиной внезапной смерти среди спортсменов.

К факторам риска внезапной смерти относятся: случаи внезапной смерти у родственников, остановка сердца или стойкая желудочковая тахикардия в анамнезе, частые и длительные эпизоды желудочковой тахикардии при кардиомониторировании, индуцированная желудочковая тахикардия при ЭФИ, гипотензия при физической нагрузке, выраженная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 35 мм), повторные обмороки. Предрасполагают к внезапной смерти особые мутации некоторых генов (например, мутация Arg 403Gin).

Среди больных гипертрофической кардиомиопатией, наблюдающихся в специализированных стационарах, смертность составляет 3-6% в год, в общей популяции - 0,5-1,5%. Клинические проявления аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии Основными клиническими проявлениями аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии являются рецидивирующие желудочковые тахикардии, синкопальные состояния и внезапная смерть.

Тяжелые желудочковые тахикардии наблюдаются у большинства больных (в 80% случаев), чаще всего они возникают во время физических нагрузок. Ежегодно 1% больных умирает внезапно.

В межприступном периоде больные жалуются на одышку, сердцебиение и перебои в работе сердца, боли в прекардиальной области по типу кардиалгии. У многих больных выявляются признаки застойной сердечной недостаточности.

Частыми осложнениями у данных больных являются также тромбоэмболии преимущественно в сосуды малого круга кровообращения, поэтому нередко аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию приходится дифференцировать с рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии с явлениями легочного сердца. В течении аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии выделяют бессимптомный период, манифестную фазу заболевания и период декомпенсации.

При электрокардиографии обнаруживаются инверсия зубца Т правых грудных отведениях (V1-V3), нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто - полная блокада правой ножки пучка Гиса) и реже - атриовентрикулярной проводимости, частая желудочковая экстрасистолия и эпизоды мономорфной желудочковой тахикардии с комплексом QRS по типу полной блокады правой ножки пучка Гиса. При эхокардиографии определяется дилатация правого желудочка, снижение его фракция выброса; характерным признаком аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии является наличие аневризмы правого желудочка.

Подтверждается диагноз данными эндомиокардиальной биопсии. В последние годы для верификации диагноза используется магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявить увеличение жировой ткани в миокарде правого желудочка.

Диагноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии Диагноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии представляет значительные трудности и при жизни ставится не более чем у 13% больных. В диагностике заболевания важное значение имеет тщательно собранный анамнез, выявление случаев внезапной смерти в молодом возрасте у близких родственников больных, наличие эпизодов желудочковой тахикардии с формой комплекса QRSпо типу ПБПНПГ, нарушение функции правого желудочка и, особенно, наличие его аневризмы.

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии применяется комплексная терапия, направленная на купирование нарушений ритма, лечение сердечной недостаточности и профилактику тромбоэмболии.

Профилактика

Профилактика дилатационной кардиомиопатии Вопросы первичной профилактики дилатационной кардиомиопатии в настоящее время не разработаны. У больных с наследственной предрасположенностью к данному заболеванию целесообразно исследовать возможные кандидатные гены развития дилатационной кардиомиопатии. С целью ранней диагностики заболевания на доклинической стадии необходимо комплексное обследование близких родственников тех пациентов, у которых выявлены мутации кандидатных генов. Всем больным, независимо от выраженности клинических проявлений заболевания, рекомендуется ограничение физических нагрузок, исключение алкоголя и других факторов, способствующих повреждению миокарда. Для профилактики прогрессировать сердечной недостаточности рекомендуется длительное применение ингибиторов АПФ и бета-адреноблокаторов. Профилактика гипертрофической кардиомиопатии Первичная профилактика при гипертрофической кардиомиопатии заключается в комплексном обследовании близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, включая генетические исследования, с целью раннего выявления заболевания на доклинической стадии. Лица с выявленными мутациями генов, характерными для гипертрофической кардиомиопатии (даже при отсутствии клинических проявлений), требуют динамического наблюдения кардиолога. Необходимо выявление больных гипертрофической кардиомиопатией, относящихся к группе риска внезапной смерти, и назначение им с целью вторичной профилактики аритмий бета-адреноблокаторов или кордарона. Всем больным гипертрофической кардиомиопатией, даже при отсутствии клинических проявлений, рекомендуется ограничение физических нагрузок. При угрозе возникновения инфекционного эндокардита проводится его профилактика.

Лечение

Лечение больных дилатационной кардиомиопатией Несмотря на успехи медикаментозного и хирургического лечения, дилатационная кардиомиопатия остается частой причиной смерти, которая может наступать на любой стадии заболевания. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на купирование основного клинического синдрома - сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить физические нагрузки, потребление соли и жидкости.

Из средств медикаментозной терапии сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии препаратами выбора являются диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Больным дилатационной кардиомиопатией с выраженной сердечной недостаточностью рекомендуется назначать петлевые диуретики (фуросемид, лазикс, буметамид), так как тиазидовые диуретики у них часто оказываются не эффективными.

При рефрактерности к монотерапии диуретиками назначают комбинации данных средств. Например, диурез увеличивается при сочетании фуросемида с гипотиазидом или верошпироном (спиронолактоном).

Подбор доз диуретиков проводится под контролем суточного диуреза и массы тела больного. Во время лечения фуросемидом и гипотиазидом необходимо контролировать концентрацию калия в сыворотке крови, для профилактики гипокалиемии рекомендуется назначение препаратов калия и/или калийсберегающих диуретиков.

Для профилактики тромбоэмболии назначают антикоагулянты (фенилин, варфарин) под контролем активированного частичного тромбопластинового времени. В комплексную терапию дилатационной кардиомиопатии входит также лечение нарушений сердечного ритма.

Из антиаритмических средств наиболее благоприятный эффект наблюдается при лечении кордароном и соталодом. Больным дилатационной кардиомиопатией с сердечной недостаточностью II и III ФК, рефрактерной к медикаментозной терапии, показана трансплантация сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение диастолической функции левого желудочка, снижение градиента давления, купирование ангинозных приступов и нарушений ритма. С этой целью используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, снижают потребность миокарда в кислороде, противодействуют влиянию катехоламинов на миокард. Благодаря этим эффектам удлиняется время диастолического наполнения, улучшается диастолическая растяжимость стенок левого желудочка, уменьшается градиент давления во время физических нагрузок.

При длительном применении бета-адреноблокаторы могут уменьшать гипертрофию левого желудочка, а также предупреждать развитие мерцательной аритмии. Предпочтение отдается неселективным бета-адреноблокаторам без внутренней симпатомиметической активности.

Наиболее широко применяется пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) в суточной дозе 160-320 мг. Могут использоваться и кардиоселективные бета-адреноблокаторы - метопролол, атенолол.

Применение блокаторов кальциевых каналов основано на снижении концентрации кальция в кардиомиоцитах, гладкомышечных клетках коронарных и системных артерий, а также в клетках проводящей системы. Эти препараты улучшают диастолическое расслабление левого желудочка, понижают сократимость миокарда, обладают антианги-нальным и антиаритмическим эффектом, уменьшают степень гипертрофии левого желудочка.

Наибольший опыт и лучшие результаты получены при применении верапамила (изоптина, финоптина) в дозе 160-320 мг в день. Близкий к нему по эффективности дилтиазем (кардизем, кардил) применяется в дозе 180-240 мг в день.

Нифедипин назначать больным гипертрофической кардиомиопатией опасно - в связи с его выраженным вазодила-тирующим действием возможно усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка. Однако его применение возможно при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией и брадикардией.

Больным, относящимся к группе риска внезапной смерти, показано назначение препаратов с выраженным антиаритмическим действием - кордарона (амиодарона) и дизопирамида (ритмилена). Кордарон назначается в насыщающей дозе от 600-800 мг до 1000 мг в день с переходом на поддерживающую дозу 200-300 мг при достижении устойчивого антиаритмического эффекта.

Начальная доза ритмилена составляет 400 мг в день, постепенно может увеличиваться до 800 мг в день. Эти препараты также обладают отрицательным инотропным действием, снижают градиент давления.

Кордарон рекомендуется назначать больным гипертрофической кардиомиопатией также для профилактики пароксизмальной мерцательной аритмии. При постоянной форме мерцательной аритмии используются бета-адреноблокаторы или верапамил; сердечные гликозиды в связи с их положительным инотропным действием больным с гипертрофической кардиомиопатией не показаны.

Возникновение мерцательной аритмии является показанием к назначению антикоагулянтов для профилактики системных эмболии. При развитии застойной сердечной недостаточности к лечению присоединяют диуретики.

В последние годы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией широко применяются ингибиторы АПФ, главным образом препараты 2-го поколения - эналаприл в дозе 5-20 мг в сутки. Особенно полезно применение этих препаратов при развитии сердечной недостаточности и при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией.

Вопрос о лечении больных гипертрофической кардиомиопатией при отсутствии клинических проявлений до настоящего времени не решен. Полагают, что в связи с неэффективностью бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов в профилактике внезапной смерти - их длительное применение нецелесообразно.

Исключение составляют больные с выраженной гипертрофией левого желудочка - им рекомендуют лечение бета-адреноблокаторами. Тяжелое течение гипертрофической кардиомиопатии, резистентность к медикаментозной терапии и градиент давления в выносящем тракте более 50 мм рт.

Ст. являются показаниями к хирургическому лечению.

Нуждаются в хирургическом лечении около 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией. Смертность при оперативном лечении составляет примерно 3%, К сожалению, у 10% больных после операции диастолическая дисфункция и ишемия миокарда уменьшаются незначительно и сохраняются клинические симптомы.

Применяются следующие виды оперативного лечения: миотомия, миоэктомия, иногда - в сочетании с протезированием митрального клапана (при его структурных изменениях, вызывающих значимую регургитацию). В последнее время больным гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора.

Показано, что применение двухкамерной электрокардиостимуляции уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, понижает градиент давления, ослабляет патологическое движение митрального клапана и вызывает постепенное уменьшение гипертрофии межжелудочковой перегородки. Больным с желудочковыми нарушениями ритма показана имплантация кардиовектера-дефибриллятора.

Для уменьшения степени гипертрофии межжелудочковой перегородки предложено также введение алкоголя в септальную артерию с последующим развитием в ней инфаркта. Предварительные результаты показали, что это приводит к значительному снижению градиента давления и улучшению клинического течения заболевания.

Осложнением данного инвазивного метода лечения является развитие полной поперечной блокады сердца, что создает необходимость в имплантации постоянного ЭКС. Лечение рестриктивной кардиомиопатии Лечение больных рестриктивной кардиомиопатией сводится к купированию симптомов сердечной недостаточности, с этой целью используются сердечные гликозиды, диуретики и вазодилататоры.

Однако лечение данных больных часто трудное и недостаточно эффективное. При лечении сердечными гликозидами необходимо помнить о повышенной чувствительности больных рестриктивной кардиомиопатией к этим средствам и возможности развития гликозидной интоксикации.

Большие дозы диуретиков могут способствовать развитию тяжелой гипотензии, а антагонисты кальция - ухудшить инотропную функцию сердца. При фибрилляции предсердий в связи с высоким риском возникновения тромбоэмболии рекомендуется назначать антикоагулянты.

В острой стадии эндомиокардиальной болезни при наличии миокардита эффективным является лечение глюкокортикоидами. Смертность среди больных в стадии фиброза составляет от 35 до 50% в течение 2 лет.

Продлить жизнь данным больным может хирургическое лечение, которое заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов. Описаны случаи успешной трансплантации сердца.

Прогноз при большинстве форм рестриктивной кардиомиопатии неблагоприятный, заболевание имеет прогрессирующий характер и высокую летальность.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Кардиомиопатии — это группа заболеваний сердца , общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью, коронарной недостаточностью , артериальной гипертензией и проявляющееся кардиомегалией, сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца

Этиология заболевания

не изучена.

Патогенез

Патогенез гемодинамических нарушений различен для каждой из форм кардиомиопатий.

При дилатационной кардиомиопатии резко уменьшается фракция выброса, что вызывает выраженное снижение ударного объема, увеличение конечного систолического и диастолического объемов левого желудочка и повышение в нем конечного диастолического давления. В результате возникает систолическая недостаточность сердца . Вследствие этого формируется гипертензия в малом круге кровообращения .

При симметричной гипертрофической кардиомиопатии происходит недостаточное расслабление в диастолу левого желудочка, что вызывает развитие сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма, которые могут приводить к летальному исходу.

При асимметричной гипертрофической кардиомиопатии происходит выпячивание в полость левого желудочка гипертрофированной межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки его с формированием так называемого двухкамерного желудочка по типу песочных часов с клинической картиной субаортального стеноза.

При рестриктивной форме кардиомиопатии основным патогенетическим моментом является ограничение эластичности стенок полостей сердца , с чем связаны недостаточное их растяжение в диастолу и низкое заполнение кровью в систолу, что приводит к снижению сердечного выброса и формированию застоя в большом круге кровообращения .

Классификация

Различают несколько классификаций кардиомиопатий, основными из которых являются по этиологии:

1. С первичным вовлечением миокарда:

1) идиопатические;

2) семейные;

3) неизвестной этиологии.

2. С вторичным вовлечением миокарда:

1) инфекционные;

2) метаболические;

3) наследственные;

4) дефицитные;

5) болезни соединительной ткани;

6) инфильтраты и гранулемы:

а) амилоидоз;

б) саркоидоз;

в) злокачественные новообразования;

7) нейромышечные заболевания;

8) интоксикации:

а) алкоголь;

б) радиация;

в) лекарственные препараты;

При быстропрогрессирующем течении через несколько месяцев после появления первых жалоб развиваются выраженные нарушения кровообращения , приводящие больного к смерти в течение 2—5 лет.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется преимущественно симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности , различными аритмиями (чаще постоянной формой мерцательной аритмии) и связанными с ними тромбоэмболиями.

Больные предъявляют жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, что проявляется одышкой и сердцебиением. Быстро присоединяются симптомы сердечной астмы .

Прогрессирует недостаточность кровообращения по большому кругу в виде появления отеков на нижних конечностях, асцита , увеличения печени , набухания шейных вен. Пульс частый, малого наполнения, аритмичный.

Верхушечная форма асимметричной гипертрофической кардиомиопатии может протекать практически бессимптомно и обнаруживается случайно по изменениям ЭКГ в виде отрицательных глубоких зубцов Т во всех грудных отведениях.

При диффузной гипертрофической кардиомиопатии субъективные признаки заболевания также длительное время отсутствуют. Значительно раньше возникают изменения ЭКГ и увеличение размеров сердца (кардиомегалия). Больных начинают беспокоить одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость, иногда боли в груди уже при формировании сердечной недостаточности . До этих признаков возможны нарушения ритма в виде, как правило, желудочковой тахикардии и экстрасистолии, мерцательной аритмии .

Верхушечный толчок сильный, локализованный. Перкуторно определяется смещение левой границы относительной сердечной тупости за счет значительной гипертрофии левого желудочка.

Аускультативно у некоторых больных определяется систолический шум у основания сердца .

Рестриктивная кардиомиопатия

протекает с преимущественными признаками правожелудочковой сердечной недостаточности с резким повышением центрального и периферического венозного давления .

Правожелудочковая недостаточность проявляется ранним возникновением периферических отеков , асцита . Печень при этом увеличена, плотная, одновременно может отмечаться увеличение селезенки.

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии ставится на основании характерных изменений ЭКГ, эхокардиографии и катетеризации сердца .

Изменения при кардиомиопатиях не являются специфическими.

Лечение

До развития осложнений больные с кардиомиопатиями состоят под диспансерным наблюдением кардиолога и участкового терапевта и проходят амбулаторное лечение, которое было назначено в стационаре, где установлен диагноз кардиомиопатии.

Показаниями к экстренной госпитализации больных с кардиомиопатиями являются некупируемые пароксизмы тахикардии, мерцательной аритмии , опасные варианты желудочковой экстрасистолии, возникновение отека легких , тромбоэмболии по малому и большому кругу кровообращения .

При дилатационной кардиомиопатии для лечения сердечной недостаточности больным показан постельный режим с максимальным ограничение физической нагрузки.

Больным на 3—4 недели назначают постельный режим с последующим постепенным переходом к режиму минимального самообслуживания.

Назначают также диету с повышенным содержанием животного белка и анаболические гормоны, что стимулирует обменные процессы в миокарде.

Применяют негликозидные кардиотоники (добутамин, амринон и др.). Основным звеном в лечении сердечной недостаточности у таких больных является применение периферических вазодилататоров в различных комбинациях в сочетании с диуретиками.

При гипертрофической кардиомиопатии применяются те же препараты, что и при дилатационной, за исключением анаболических стероидов.

Проводят активную антиаритмическую терапию с назначением β-адреноблокаторов (пропранолол в широко варьирующихся дозах, от 20—40 мг в сутки и выше) и антагонистов кальция (верапамил до 400 мг в сутки). При желудочковых аритмиях назначают амиодарон (кордарон) по 0,2 г 3 раза в сутки.